[导读] 编译整理:强子
恶性肿瘤-平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤占子宫肉瘤的50-60%,在子宫恶性肿瘤中占比超过2%。年龄大于60岁、黑人女性、子宫单发肿瘤的情况下,诊断为平滑肌肉瘤的几率更高。其临床表现并无特异性,且患者一般并无症状,因此常延误诊断。术前影像学表现为境界不清或边缘不规则、呈浸润性生长的单发肿物,且T1和T2加权相呈异质性信号(提示坏死及出血)者,可能提示为恶性。
平滑肌肉瘤的预后差,临床分期是最重要的预后因素:I期患者的5年生存率51-75.8%,而IV期者则为0-28.7%。黏液样平滑肌肉瘤和上皮样平滑肌肉瘤的预后比经典型平滑肌肉瘤更差。
大体上,子宫平滑肌肉瘤一般表现为大于5cm的单发肿物,或一个较大肿物伴多个卫星状平滑肌肿瘤。切面灰白色,实性,肉质样,且边缘呈浸润性。一般并无平滑肌瘤中典型的漩涡状表现。常见出血和坏死区。
子宫平滑肌肉瘤的形态学特征取决于具体组织学亚型。大部分为梭形细胞型、即经典型,而部分可呈黏液样或上皮样。不同亚型的诊断标准也有所不同,具体请参阅表3。
表3. 子宫平滑肌肉瘤的病理诊断标准
图6.经典型平滑肌肉瘤。(A、B)瘤细胞密度高,呈梭形表现,排列呈束状,且有显著的细胞非典型及核分裂;(C)肿瘤坏死导致地图样表现,与恶性肿瘤细胞之间分界清晰;(D)坏死区内可见体积大而有非典型的鬼影细胞。免疫组化方面,平滑肌肉瘤的细胞阳性表达H-Caldesmom(E)、ER(F)、p16(G),p53呈突变型表达(H)。
表4. 梭形细胞型平滑肌肉瘤鉴别诊断
表5. 黏液样平滑肌肉瘤的鉴别诊断
图7.黏液样平滑肌肉瘤。(A)低倍镜下,细胞稀疏,伴大量黏液样基质,且有扩张的血管;(B)该肿瘤常呈破坏性肌层浸润;(C)细胞学非典型可仅为轻度至重度;因此应注意仔细寻找核分裂(箭头所示);(D)疑难病例中,阿辛兰染色阳性有助于和水肿型平滑肌瘤的鉴别诊断。
表6.上皮样平滑肌肉瘤的鉴别诊断
图8.上皮样平滑肌肉瘤。(A)瘤细胞圆形、多边形表现更为显著,胞质丰富、嗜酸性;(B)容易查见显著细胞核非典型,散在核分裂。
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往期回顾:
文献速读-子宫平滑肌肿瘤病理要点总结(一)
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