文献速读-子宫平滑肌肿瘤病理要点总结（一）

强子华夏病理 2024-09-10 5260 评论

[导读] 编译整理：强子

子宫平滑肌肿瘤是最常见的子宫间质性肿瘤，具体涉及良性（即平滑肌瘤）至恶性（即平滑肌肉瘤）等多个病种。平滑肌肿瘤的恶性诊断标准明确，即从坏死、细胞学非典型、核分裂计数入手。其中不满足平滑肌肉瘤诊断、但却存在让人担心的组织学特征者被归为恶性潜能未定平滑肌肿瘤（smooth muscle of uncertain malignant potential，STUMP）。不过，不同组织学表现的情况下，相关诊断标准又有所差异。

美国迈阿密大学病理专家Pinto曾在《Adv Anat Pathol》杂志撰写综述，对子宫平滑肌肿瘤的病理特征做了详尽介绍。为帮助大家更好的了解相关知识点并指导临床实践，我们将该文中重要表格和相关图像编译介绍给大家。

学习基础-平滑肌瘤

子宫平滑肌瘤为良性肿瘤。有研究表明，孕激素水平较高的情况下发生率升高。临床可表现为盆腔疼痛、子宫异常出血、不孕等，但近3/4的患者并无症状。

大体方面，子宫平滑肌瘤为实性、界清、灰白色肿物，切面漩涡状。结节可位于黏膜下、肌层内、浆膜下。可有退行性变区域，具体如水肿改变、钙化、缺血性坏死、囊性变。数量众多的时候可导致子宫增大、结构变形。

组织学上，大部分平滑肌瘤为形态温和的梭形细胞构成，胞质嗜酸性，细胞核呈两端钝的“雪茄烟”样，染色质分布均匀，排列呈相互垂直交叉在一起的束状。

文献速读-子宫平滑肌肿瘤病理要点总结（一）图1.子宫平滑肌瘤。（A）大体，本例为多发、圆形、界清结节，灰白色，切面呈漩涡状。（B、C）形态学上，呈相互交织的束状结构，瘤细胞的细胞核呈雪茄烟样，胞质嗜酸性，细胞膜分界不清；（D）常见退行性变区域和缺血性梗死（箭头所示）。

按照2020年版世界卫生组织女性生殖道肿瘤分类，子宫平滑肌瘤有诸多形态学亚型，具体如富于细胞型平滑肌瘤、卒中型(apopletic)平滑肌瘤、伴怪异细胞核的平滑肌瘤(leiomyoma with bizarre nuclei,LMBN)、核分裂活跃的平滑肌瘤、延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型平滑肌瘤、脂肪平滑肌瘤、水肿变性的平滑肌瘤、黏液样平滑肌瘤、上皮样平滑肌瘤、(叶状)分割型平滑肌瘤等。此外，还确定子宫平滑肌瘤有些不太常见的子宫外播散形式，具体如播散性腹膜平滑肌瘤病(disseminated peritoneal leiomyomatosis,DPL)、静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)、(良性)转移性平滑肌瘤，这类肿瘤具有所谓的“类似恶性”(quasimalignant)生物学行为。

表1.子宫平滑肌瘤亚型文献速读-子宫平滑肌肿瘤病理要点总结（一）表2.伴“类似恶性”生物学行为的子宫平滑肌瘤亚型

文献速读-子宫平滑肌肿瘤病理要点总结（一）图2.子宫平滑肌瘤亚型。（A）富于细胞型平滑肌瘤，可类似低级别子宫内膜间质肿瘤，因为细胞致密，因此低倍镜下呈深蓝色；（B）伴水肿改变的平滑肌瘤，其间质因有大量液体成分而细胞稀疏、淡染；（C）部分肿瘤的细胞核局灶可呈栅栏状，即神经鞘瘤样；（D）细胞间水肿也可导致丛状表现，瘤细胞呈假上皮样。（E、F）卒中型平滑肌瘤，其特点是中央有出血或坏死区，周边的细胞有非典型，偶见核分裂。

文献速读-子宫平滑肌肿瘤病理要点总结（一）图3.平滑肌瘤亚型。（A、B）伴怪异细胞核的子宫平滑肌瘤，瘤细胞有显著非典型，如多核、怪异核，但并无坏死或显著核分裂活性；（C）核分裂活跃的子宫平滑肌瘤，是指肿瘤有显著核分裂活性、但并无细胞核非典型和坏死的情况；（D）大部分子宫平滑肌瘤的免疫组化p53都呈野生型表达。