[导读] 编译整理：强子
子宫内膜异位及相关的妇科病变
罕见情况下，阑尾可具有子宫内膜异位的表现及相关的妇科病变，后者如输卵管内膜异位、蜕膜样变；文献中报道的总体发生率不足1%。其临床表现不一，从急性或周期性腹痛、穿孔、到肠套叠、肿物性病变、或下消化道大出血等均可。有趣的是，很多患者的阑尾子宫内膜异位可能是子宫内膜异位的唯一表现，无其他部位受累的相关证据。
组织学上，子宫内膜腺体和间质一般都很容易查见，因此诊断相对容易。妇科标本中常见含铁血黄素沉积，但在阑尾中似乎少见。病变部位也可能是一个有帮助的诊断线索：最近有研究发现，固有肌层是最常见的受累部位，黏膜和浆膜/浆膜下受累较为少见。免疫组化CD10或ER也有助于诊断，但一般无需这一检测。
图8.阑尾子宫内膜异位：阑尾壁可见子宫内膜腺体，周围有间质包绕；插图示腺体及间质的高倍镜。
虽然子宫内膜异位的组织学诊断一般并不困难，但如果不细心则很容易漏诊，或误判为腺癌。临床表现不典型、或形态学特征不典型的情况下，诊断难度进一步加大，后者如子宫内膜腺体有化生性改变的时候。阑尾子宫内膜异位中已有几种化生性改变的描述，如纤毛状、嗜酸性、靴钉样、黏液样。阑尾子宫内膜异位的肠型化生尤其值得关注，因为临床和组织学都可能误判为阑尾低级别黏液性肿瘤。文献中曾有伴肠型化生子宫内膜异位的相关报道，该研究中的78例阑尾子宫内膜异位病例中，10例存在肠型化生。有一例患者在阑尾尖端具有形成囊性肿物的黏液病变，大体类似黏液性肿瘤。
图9.子宫内膜异位伴肠型化生：阑尾壁可见多灶子宫内膜异位，囊性扩张的腺体衬覆肠型黏液上皮，类似阑尾低级别黏液性肿瘤；插图为高倍镜，示上皮下的子宫内膜型间质。
大部分情况下，由于存在杂合性腺体、即衬覆腺体部分为肠型部分为子宫内膜型，且周围有子宫内膜间质，可以作出诊断。免疫组化也可有助于判断：子宫内膜腺体为CK7阳性、CDX2阴性；化生的肠型上皮为CDX2阳性、CK7阴性。对于腺体伴广泛肠上皮化生的情况来说，识别出周围的子宫内膜间质（免疫组化阳性表达CD10）以及ER阳性，会有帮助。
输卵管内膜异位是另一种累及阑尾的罕见妇科增生性病变。这种情况一般表现为阑尾壁内散在的小腺体；大多并不形成离散的肿物。某文献纳入的14例报道中，病变大小中位数0.13cm。组织学无间质成分，有助于和子宫内膜异位的鉴别。如果不了解这一病种，则很可能误判为腺癌中的浸润性腺体。
图10.输卵管内膜异位累及阑尾，可见小而扩张的腺体，周围无间质。
妇科增生性病变累及阑尾的第三种情况是蜕膜病变。尽管罕见，但可以表现为结节状病变，一般是朝向浆膜面。大体上，这一病变一般大于子宫内膜异位和输卵管内膜异位，且有时会显著破坏阑尾壁。这类病变多见于妊娠期女性或服用雌激素的女性。组织学上，可表现为子宫内膜型腺体周围间质的蜕膜样改变，或表现为广泛蜕膜样变而并无腺体成分。广泛蜕膜样变的时候，可类似腺癌，或恶性黑色素瘤。浆膜面的蜕膜样变可能会导致阑尾壁变薄弱并导致穿孔。
图11.阑尾蜕膜样变，浆膜面可见小的蜕膜样结节，位于穿孔处。
阑尾憩室病变
憩室病变常见于结肠，在阑尾也的确存在，且常被病理医师忽略。临床上，成人的阑尾憩室病变常类似急性阑尾炎。组织学上，和肠道其他部位的憩室病变相似。典型情况下，可以很容易的查见阑尾黏膜通过固有肌层的疝入，从而做出阑尾憩室病变的组织学诊断。由于很多患者伴有急性阑尾炎，因此显著急性炎症的背景下，憩室很容易被忽略。临床实践中，应牢记疝入的部分一般为完整的阑尾黏膜、受挤压的隐窝，周围有一圈广泛的固有肌层。
图12.阑尾憩室病变，低倍镜下可见阑尾憩室穿过肌壁，可见完整的黏膜结构并有黏膜固有层（箭头所示）。
不过，阑尾憩室病变也可伴有继发于此前炎症及修复所致的组织学改变，具体如纤维化、弹力纤维变性、钙化、脂肪坏死、黏液囊肿形成。这类“复杂阑尾憩室病”可导致病理诊断困难。这种情况的重要临床意义之一，是复杂阑尾憩室病变类似阑尾黏液性肿瘤：低级别阑尾黏液性肿瘤组织学上与此非常类似，且也呈推挤性表现。
图13.阑尾憩室破裂，浆膜面存在非肿瘤性上皮（箭头所示），这种情况下很难和穿孔的阑尾低级别黏液性肿瘤鉴别。
如果阑尾憩室穿孔、伴黏液和腺上皮渗出至浆膜，则情况更为复杂：破裂的阑尾憩室很容易被误判为低级别阑尾黏液性肿瘤。不过，这一鉴别具有重要临床意义，因为破裂的低级别阑尾黏液性肿瘤发生腹膜假性黏液瘤的风险升高，需要长期的临床随诊及影像学随诊。另一方面，破裂的阑尾憩室并不会有发生腹腔内播散性病变的风险。
有研究提出了有助于鉴别上述两个病种的详细组织学特征。总之，黏膜结构相对保存、且有周围存在黏膜固有层的隐窝，则倾向于阑尾憩室并；即使存在类似低级别阑尾黏液性肿瘤的黏膜显著增生，也是如此。另一方面，黏膜结构破坏、且并无正常隐窝、黏膜固有层缺失或减少、呈蠕虫状结构、有黏液增生性病变，则与低级别阑尾黏液性肿瘤显著相关。相关研究都强调，黏膜固有层存在是诊断阑尾憩室病、而不是低级别阑尾黏液肿瘤的重要组织学线索。这两种病变的组织学差异总结于表1。
表1. 阑尾憩室病变和低级别阑尾黏液性肿瘤的组织学特征差异比较
——未完待续——
往期回顾：
小阑尾大问题-阑尾非肿瘤性病变病理特点概述（一）
小阑尾大问题-阑尾非肿瘤性病变病理特点概述（二）
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