涎腺肿瘤病理深入学-黏液表皮样癌（三）

C82325432 华夏病理 2024-08-16 6380 评论

[导读] 编译整理：张仁亚，王强

具有显著间质改变的黏液表皮样癌

文献中有45例硬化性黏液表皮样癌的报道。该组病例女性患者为多（男女例数分别为16例、29例）；年龄从16岁至81岁不等，平均48.6岁，年龄中位数51岁。最常见发生部位为腮腺，其次为下颌下腺和小涎腺。有1例肺转移的报道，有4例淋巴结转移的报道。做了MAML2重排检测的6个病例中，3例阳性。

组织学上，中央硬化区域周围常有肿瘤相关淋巴组织增生；但间质硬化和淋巴浆细胞浸润的程度高度不一。由于肿瘤细胞成分散在，因此硬化性黏液表皮样癌的术前细胞学诊断很困难。关于硬化性改变的发生机制，有人提出是广泛的黏液耗竭所致，肿瘤相关淋巴组织增生则可能是正在进行中的炎症。间质纤维化的另一发生机制可能是IgG4阳性浆细胞所致。尽管所谓的硬化型黏液表皮样癌伴显著嗜酸性粒细胞增多可能是相关病变，但显著嗜酸性粒细胞浸润的原因还有争议。硬化性黏液表皮样癌要注意鉴别慢性硬化型涎腺炎、硬化性多形性腺瘤、坏死性涎腺化生。重要的是，这些病变中还保留有基本的小叶结构。

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图18.硬化性黏液表皮样癌。（A）广泛瘢痕样硬化，周围伴肿瘤相关淋巴组织增生；（B）多灶性硬化中的肿瘤相关淋巴组织增生；（C）被硬化区域包围的残余黏液表皮样癌成分；（D）黏液耗竭、伴周围淋巴细胞浸润。

组织形态特征不那么明确的黏液表皮样癌

黏液表皮样癌偶见呈单个囊肿表现，以往将其视为单囊性亚型。尽管呈单个囊肿表现，但其衬覆上皮散在有典型黏液表皮样癌形成的灶性筛状结构、斑片状增厚、或乳头状凸起。最近还有文献报道了一例单发囊性黏液表皮样癌、衬覆单层上皮具有透明细胞。虽然通过HE染色切片常规镜检无法鉴别这一病种和涎腺导管囊肿，但检出MAML2重排则可以做出诊断。

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图19.囊性黏液表皮样癌实例。（A）黑色圆圈示病变部位，表面有政策黏膜；（B）低倍镜下，病变最大径0.2mm，无浸润性，呈囊腺瘤样，紧邻小涎腺的腺泡；（C）中倍镜下可见呈微囊性改变的上皮巢，且较大囊腔相邻处局灶有假筛状表现；（D）高倍镜下，衬覆细胞类型混杂，具体为鳞状、中间型、黏液样细胞；局灶有微囊状或导管样结构形成；（E）间质内的瘤巢呈微囊性改变；（F）免疫组化p63，可以区分出囊壁及肿瘤巢内的基底样细胞、鳞状细胞、中间型细胞。

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图20.囊性黏液表皮样癌实例。（A）舌部左测厚壁的表浅结节；（B）低倍镜下为单房囊肿；（C、D）囊壁衬覆较薄，为单层细胞；部分区域有几层细胞；具体为中间型样的细胞，散在黏液细胞、立方状细胞，有个别透明表现的大汗腺样细胞及嗜酸性细胞；未见明确鳞状细胞。黑色箭头示核分裂。（E）免疫组化S100，肿瘤成分阴性；（F）免疫组化p63，衬覆细胞部分阳性。

文献中报道过的少见黏液表皮样癌病例还有：局灶伴杯状细胞、皮脂腺细胞、纤毛柱状上皮、黑素细胞颗粒、砂粒体、有骨形成等，但日常工作中都不是什么重要的诊断特征。还要注意了解颚部的黏液表皮样癌，由于该肿瘤紧邻颚部黏膜，因此呈复杂的“肿瘤-黏膜融合”表现，且颚部腺体可能会被误判为黏膜来源的肿瘤，具体如鳞状细胞癌；尤其小活检标本中更是如此。

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图21.（A）纤毛状黏液表皮样癌，本例表现为颈部侧方淋巴结中的囊性转移病灶。（B）囊腔衬覆为程度不等增生的乳头状及腺样结构；（C）瘤细胞主要为胞质透明的中间型细胞，混杂有鳞状细胞及黏液细胞；细胞核形态极为温和；（D）很多肿瘤细胞有纤毛表现。需要说明的是，纤毛状黏液表皮样癌中的瘤细胞免疫组化阳性表达p16，但RNA原位杂交检测高危型HPV结果为阴性，FISH检测证实MAML2重排阳性。

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