[导读] 编译整理：强子
精囊肿瘤
第五版WHO分类中，将精囊肿瘤列为了单独的章节；早期的版本中，都是将其放在前列腺章节内。这一部分并未纳入新的瘤种，但肿瘤的分类更好的归为了三组：(1)腺性肿瘤，包括精囊腺的囊腺瘤、腺癌；(2)鳞状上皮肿瘤，即精囊腺的鳞状细胞癌；(3)上皮和间质混合型肿瘤。间质肿瘤及其他杂类肿瘤(如绒癌、精原细胞瘤、转移性肿瘤)都在相应的具体章节中介绍。
精囊腺的囊腺瘤在精囊腺腺性肿瘤章节证实列为单独病种。早期的版本中，是与混合型上皮和间质肿瘤部分混在一起的。这两种病变都是良性的腺体增生，但混合型上皮和间质肿瘤中会有细胞丰富的间质。就治疗和预后来说，囊腺瘤为良性，可通过局部切除而治愈；而混合型上皮和间质肿瘤有恶性潜能，具体取决于间质成分的分级。
睾丸及附睾肿瘤
睾丸肿瘤章节仅有少量改变。生殖细胞肿瘤章节，第五版认可第四版中的分类方案，只是名称上有些调整。因此，睾丸生殖细胞肿瘤仍大致分为临床上有所不同的大类，即较多的是来源于原位生殖细胞肿瘤(germ cell neoplasia in situ,GCNIS)的肿瘤、以及无浸润前病变的肿瘤。
目前，性腺母细胞瘤是归于非浸润性生殖细胞肿瘤下的，且重点介绍了Y染色体GBY区域、以及编码睾丸特异性Y编码蛋白(encoding testis-specific Y-encoded protein)基因在该肿瘤发生中的关键作用。Turner综合征的部分患者尽管细胞遗传学特征为45X的性染色体单体，但却有隐匿性的(cryptic)Y染色体物质，仅DNA检测或FISH检测可检出。Turner综合征患者存在隐匿性或显著的Y染色体物质，则具有发生性腺母细胞瘤和生殖细胞肿瘤的风险，这说明对于所有Turner综合征患者可能都要考虑进行Y染色体物质检测。
GCNIS来源的肿瘤仍分为精原细胞瘤、非精原细胞瘤的生殖细胞肿瘤。不过，精原细胞瘤被放在“生殖细胞肿瘤家族”大类下，以统一相关术语、并强调与其他部位相同肿瘤之间的相似之处。伴体细胞性恶性成分的畸胎瘤在诊断标准方面有点小的改动。尽管这一版本和此前版本一样，还是采用5mm2或一个4倍物镜视野来作为体细胞性恶性病变的诊断标准，但允许采用“不那么严格的标准”，因为“连续切片，肿瘤总体可能超过5mm2”。这一部分的另一个改变是引入了“胚胎型神经外胚层肿瘤”的名称用于有局灶神经外胚层分化的肿瘤或者病灶。这些病变此前被称为原始神经外胚层肿瘤或Ewing肉瘤，因为这些病灶和肿瘤与中枢神经系统胚胎型肿瘤有相似性。不过，英文中这里的胚胎性建议用embryonic、而不是embryonal，以免和胚胎性癌混淆。
非GCNIS相关的肿瘤中，包括了青春期前肿瘤、精母细胞型肿瘤(spermatocytic tumor)。非GCNIS相关的青春期前肿瘤具体包括卵黄囊瘤、畸胎瘤、混合性畸胎瘤及卵黄囊瘤、睾丸神经内分泌肿瘤。此处的睾丸神经内分泌肿瘤取代了“睾丸类癌”，以和其他器官系统统一命名。尽管睾丸神经内分泌肿瘤在非GCNIS相关分类中，但也要认识到有少量病例可能表现为“畸胎瘤伴体细胞型恶性肿瘤”的情况。
性索间质肿瘤部分，引入了两个新病种。第一个是可能为Sertoli细胞肿瘤亚型的印戒细胞型间质肿瘤被归为单独病种。该肿瘤有PAS及黏液染色阴性的印戒细胞，免疫组化表达β-catenin、cyclin D1、S100、CD10、NSE、Syn，不表达CK、EMA、inhibin、calretinin、actin、desmin、melan-A。该肿瘤有CTNNB1基因的突变。与转移性印戒细胞癌的鉴别非常关键，因为后者预后差，而睾丸的印戒细胞间质瘤是良性。第二个是黏液样性腺间质肿瘤，如其名字所示，是一种境界清楚的梭形细胞肿瘤，其形态学和免疫组化与性索肿瘤、黏液样肿瘤有重叠。该肿瘤免疫组化表达actin、S100、FOXL2、SF1、vimentin、inhibin(局灶)、desmin。该肿瘤也是良性的。
睾丸及附睾肿瘤章节的一个显著改变，是支持细胞样结构(sertoliform)的囊腺瘤，目前是将其放在睾丸肿瘤的Sertoli细胞肿瘤章节，而此前则视为集合管和附睾丸网肿瘤中“腺瘤”的模式之一。该肿瘤发生于睾丸网小管，但组织学和免疫组化与Sertoli细胞肿瘤无法区分。推测该肿瘤可能来源于生精小管和睾丸网连接处的细胞，因此仍有分化为性索间质细胞的能力。
小管内大细胞玻璃样变型Sertoli细胞肿瘤在遗传性肿瘤综合征章节中的Peutz-Jeghers综合征部分讨论，因为这种肿瘤仅见于Peutz-Jeghers综合征。该肿瘤中，位于染色体19p13.3的肿瘤抑制基因STK11有种系突变，可类似大细胞钙化性Sertoli细胞肿瘤的小管内播散。不过，大细胞钙化性Sertoli细胞肿瘤与17q24.2处的PRKAR1A基因体细胞性突变或种系突变有关。
高分化乳头状间皮肿瘤也是一个新病种，其预后相对较好。
——未完待续——
往期回顾：
第五版泌尿及男性生殖系统肿瘤WHO分类更新要点（一）-肾脏肿瘤新病种
第五版泌尿及男性生殖系统肿瘤WHO分类更新要点（二）-肾脏肿瘤形态学要点改变
第五版泌尿及男性生殖系统肿瘤WHO分类更新要点（三）-尿道肿瘤
第五版泌尿及男性生殖系统肿瘤WHO分类更新要点（四）-前列腺肿瘤
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