[导读] 编译整理：强子
肾脏肿瘤形态学要点重要改变
相比第四版来说，第五版著作中形态学定义的肾肿瘤也有一些重要改变。主要改变之一是引入了“肾脏其他嗜酸性肿瘤”的分类。这是一组无法被归为嗜酸细胞瘤、嫌色细胞肾细胞癌、或其他有嗜酸性特征肿瘤的异质性肿瘤，具体包括Birt-Hogg-Dube综合征的混合型嗜酸性肿瘤（一般为多灶性、双侧性）以及某些特征介于嗜酸细胞瘤和嫌色细胞肾细胞癌之间的孤立性、散发性嗜酸性肿瘤。这些肿瘤有些与mTOR通路中基因突变、或与FLCN位点（Birt-Hogg-Dube综合征中的混合型嗜酸性肿瘤）突变有关。严格来说，做出相关诊断之前必须排除嗜酸细胞瘤和嫌色细胞肾细胞癌以及其他类似病种，如SDH缺陷型肾细胞癌。
肾脏新兴病种中还有两个病种值得一提：嗜酸性空泡状肿瘤，低级别嗜酸性肿瘤。嗜酸性空泡状肿瘤为嗜酸性细胞、常伴大空泡，且有显著核仁，呈实性生长。免疫组化方面阳性表达激酶K、CD117、CD10，不表达CK20、CK7、Melan-A、HMB-45和TFE3。低级别嗜酸性肿瘤的细胞嗜酸性，细胞核形态温和，并有细胞散在、境界清楚的疏松间质区域。免疫组化表达CK7，而CD117、CK20、vimentin阴性。这两种肿瘤临床上都是惰性表现。具有交界性特征、被称为“非特殊类型、低度恶性潜能嗜酸性肾肿瘤”的异质性嗜酸性肿瘤也被归为其他嗜酸性肿瘤部分。
图6.低级别嗜酸性肿瘤。（A）实性及巢状的嗜酸性细胞、移行为境界清楚的水肿性间质区域；（B）瘤细胞嗜酸性，细胞核形态温和。
嗜酸性实性及囊性肾细胞癌也是这一版本中的新病种。该肿瘤的特征是实性及囊性结构，且可以散发，或发生于结节状硬化背景下。瘤细胞胞质丰富、嗜酸性至絮状，呈粗颗粒状（coarse stippling）。常见TSC1或TSC2的双等位体细胞性突变。免疫组化方面，该肿瘤局灶至弥漫阳性表达CK20，而CK7和CD117一般为阴性。
图7.嗜酸性实性及囊性肾细胞癌。（A）该肿瘤结构上呈特征性的实性及囊性，胞质丰富、嗜酸性；（B）高倍镜下，可见细胞核偏位，胞质丰富、絮状、粗颗粒样。
图8.嗜酸性实性及囊性肾细胞癌。免疫组化CK20阳性是其特征，但可能为局灶性。
第五版著作中详尽描述了适用于WHO/国际泌尿病理学会（International Society of Urological Pathology，ISUP）细胞核分级的肿瘤，因为这一分级对于某些特殊瘤种来说仍有重要的预后意义。不过，第五版中提供了更加广泛、更加细致的分级指导。根据细胞核级别是否有预后意义，肾肿瘤可分为7类，详见表1。对于细胞核分级可能会有误导、以及细胞核分级意义还不明确的肿瘤来说，是否进行分级取决于病理医师的意见。如果病理医师对于细胞核级别意义不明的肿瘤做了分级，WHO建议加备注，强调一下该肿瘤中细胞核分级的意义未明。CAP对于透明细胞和乳头状肾细胞癌还是强制要求报告细胞核级别，对于其他类型的肾细胞癌则处于描述的目的、建议进行WHO/ISUP分级。
表1.根据WHO/ISUP细胞核分级的意义对肾细胞肿瘤做的7种分类
另一值得关注的改变还有建议不要再将乳头状肾细胞癌进一步分为1型和2型。透明细胞乳头状肾细胞癌目前更名为透明细胞乳头状肾细胞肿瘤，已更好的反应其惰性行为。第五版著作中仍保持了无法简单分类为已知肾细胞癌类型的情况，但建议用“非特殊类型肾细胞癌”的名称，要比“未分类肾细胞癌”更好。
这一版本中，后肾肿瘤、混合性上皮和间质肾肿瘤、肾母细胞肿瘤、生殖细胞肿瘤并无大的改变。与此前版本相似，也有一章肾脏间质性肿瘤，其中包括了肾脏的经典型血管平滑肌脂肪瘤/血管周上皮样细胞肿瘤、婴儿骨化性肾肿瘤、先天性中胚叶肾瘤。肾盂的尿路上皮癌还是在尿道相关肿瘤中讨论。
——未完待续——
往期回顾：
在线投稿
共0条评论