粗针穿刺活检中肾脏嗜酸细胞肿瘤的诊断策略（二）

强子华夏病理 2022-11-29 368 评论

[导读] 编译整理：强子

病种示例

嫌色细胞肾细胞癌

关于嫌色细胞肾细胞癌，已有结构和细胞学特征显著不一的诸多组织学亚型描述。经典型嫌色细胞肾细胞癌主要呈实性或巢状生长；细胞一般呈多面体样，细胞膜清晰，胞质细腻、颗粒状，核旁有空晕，细胞核深染、呈葡萄干样。

除经典型外，偶见伴微囊性结构、乳头状结构、小细胞表现、真正神经内分泌分化等特征的描述。伴微囊性结构者可有间质或囊腔内的黑色素沉积。如果是活检标本，肿瘤可见厚的纤维性包膜。嫌色细胞肾细胞癌也可有肉瘤样的去分化表现，这种情况下，粗针穿刺活检中可能无法做出诊断。

经典型嫌色细胞肾细胞癌免疫组化一般阳性表达CK7、CD117，为广泛、致密着色。微囊性及乳头状结构、小细胞亚型和神经内分泌亚型也是共同表达这两项标记。

粗针穿刺活检中肾脏嗜酸细胞肿瘤的诊断策略（二）

图1. 经典型嫌色细胞肾细胞癌，免疫组化CK7（左下）及CD117（右下）阳性。

嗜酸性亚型的嫌色细胞肾细胞癌诊断较为困难，甚至粗针穿刺活检标本中可能无法准确诊断。实际工作中，肾脏嗜酸细胞肿瘤免疫组化CK7和CD117均为阴性时，应考虑鉴别嗜酸性亚型嫌色细胞肾细胞癌。

粗针穿刺活检中肾脏嗜酸细胞肿瘤的诊断策略（二）

图2. 多囊性嫌色细胞肾细胞癌，该亚型部分病例的间质内可见黑色素；免疫组化CK7（左下）及CD117（右下）阳性。

肾嗜酸细胞瘤

肾嗜酸细胞瘤的结构与细胞特点方面，谱系也较为宽泛，甚至在同一肿瘤的不同区域也是如此。具体来说，结构方面从致密排列的嗜酸细胞呈实性甚至、至极为松散的水肿样、伴缎带状/条索样/小巢状的硬化性区域，均可出现。因此粗针穿刺活检中的形态学表现，主要取决于所取材部位。

一般来说，肾嗜酸细胞瘤中细胞较少的区域对应肿瘤的中央区域；这种情况下肿瘤细胞胞质透明表现，可类似透明细胞肾细胞癌。极端的情况下，肿瘤中央区活检所得标本可能仅见硬化性瘢痕而并无可供诊断的细胞。如果穿刺活检取材在肿瘤和正常肾脏交界处，可能可以看到薄包膜。由于肾嗜酸细胞瘤可推挤进入肾周围脂肪组织，因此在与肾脏外侧相邻脂肪组织内可能会查见嗜酸细胞巢；这并不意味着是恶性。

肾嗜酸细胞瘤的细胞一般是较为规则的立方状，胞质深染、颗粒状、嗜酸性，细胞核圆形，核轮廓光滑，染色质细腻分布。核仁不明显，无核分裂。被称作“瘤母细胞”（oncoblasts）的小细胞、细胞核深染的多形性细胞，可导致所谓“退行性变型非典型”的现象。

粗针穿刺活检标本做免疫组化，对该肿瘤的诊断极有帮助，且与嫌色细胞肾细胞癌鉴别诊断时高度建议进行免疫组化。CK7一般为阴性，但可见散在阳性细胞；CD117为弥漫阳性。从实际诊断的角度来说，只要与此免疫组化特点不符的嗜酸细胞肿瘤均非肾嗜酸细胞瘤。

粗针穿刺活检中肾脏嗜酸细胞肿瘤的诊断策略（二）

图3. 肾嗜酸细胞瘤，免疫组化CK7阴性、但散在阳性细胞（中），CD117阳性（右）。

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图4. 肾嗜酸细胞瘤，免疫组化CK7阴性、但散在阳性细胞（中），CD117阳性（右）。

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌

2016年，Trpkov等报道了一组主要发生于女性、组织学及免疫组化特征较为特殊的散发性肾肿瘤。细胞致密嗜酸性，交替出现的实性及囊性区域，伴泡沫样组织细胞和淋巴细胞，是该肿瘤的结构特点。一般可见胞质内颗粒状点彩样表现（granular stippling；嗜碱性或紫红色的胞质颗粒，是粗面内质网的聚集；译者注）。

免疫组化方面，迄今报道的嗜酸性实性和囊性肾细胞癌病例大部分为CK20阳性。除此之外，cathepsin K总是阳性。CD117阴性；CK7阴性、或大部分细胞为阴性而仅个别细胞着色。

粗针穿刺活检中肾脏嗜酸细胞肿瘤的诊断策略（二）