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以例学病-鼻腔鼻窦炎性纤维性病变鉴别诊断要点详解(三)

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[导读] 编译整理:强子

以例学病-鼻腔鼻窦炎性纤维性病变鉴别诊断要点详解(一)

以例学病-鼻腔鼻窦炎性纤维性病变鉴别诊断要点详解(二)

鼻腔鼻窦炎性纤维性病变鉴别诊断详解感染性病变

很多感染性病变可以累及鼻腔鼻窦处,最常见为病毒感染及细菌感染。不过,感染性病变很少会导致显著临床问题及活检;本文仅简述部分有特点的病变类型。

侵袭性真菌性鼻炎鼻窦炎

急性侵袭性真菌性鼻炎鼻窦炎是一种急性、爆发性鼻腔鼻窦感染,极短时间内(数天内)导致鼻腔鼻窦梗阻,常侵及颅底,可危及生命。病原体大部分为曲霉菌,但其他真菌也可发病。患者一般为成人,较年轻的免疫受损者也可发病,尤其如糖尿病患者、正在治疗中的淋巴造血系统恶性肿瘤患者、器官移植后患者等。临床表现为流鼻涕、颜面部/鼻窦疼痛、面部肿胀,随着病变进展,甚至可以致盲。血清真菌相关抗原检测有助于诊断。

组织学上,表现为坏死及血管壁受累,但由于临床进展迅速,因此一般并无显著炎症反应。黏膜及黏膜下组织、血管内及周围组织中常见真菌菌丝。真菌菌丝细长,2-5μm,并有45度锐角分支;特殊检查如PAS染色、六胺银染色、原位杂交、PCR等有助于明确诊断。某些类型的真菌则可形成真菌球而无组织侵犯;有些病变会导致过敏反应,退行性变的炎症细胞和退行性变的嗜酸性粒细胞交错分布形成带状结构,并有夏科雷登结晶(Charcot-Leydeng crystal)及真菌菌丝。一般说来,还没有哪种真菌感染会有真正的纤维母细胞反应,但糜烂或溃疡可能会导致反应性纤维化。

以例学病-鼻腔鼻窦炎性纤维性病变鉴别诊断要点详解(三)

图1. (左)侵袭性真菌性鼻窦炎,血管壁内可见真菌菌丝(黑色箭头所示);(右)PAS染色,血管壁内及相邻间质内可见大量真菌菌丝(黑色箭头所示)。

鼻硬结病

鼻硬结病(Rhinoscleroma)是由肠杆菌科、革兰氏阴性球杆菌(coccobacillus)-鼻硬结杆菌(Klebsiella rhinoscleromatis)导致的一种罕见、慢性感染性病变,临床累及鼻腔及鼻咽部。受累患者大部分为年轻人,女性多见,且有好发地区如南美洲、中美洲、非洲、印度、印尼。

该病有三个相互重叠的病程分期:(1)炎症(异味、渗出、卡他性炎)期,特点为有异味的黏膜脓性渗出并伴鼻腔阻塞及红肿;(2)肉芽肿(旺炽性增生)期,特点为大量小的肿物导致黏膜增厚,随之鼻腔阻塞;(3)硬结(纤维化、瘢痕)期,特点为显著瘢痕化、组织挛缩、鼻腔狭窄。麦康凯琼脂(MacConkey agar)用于这类病原体的培养,但阳性率仅约50%。

大体表现为鼻腔质脆息肉,随着病程延长而出现致密纤维化。鼻硬结病的活检一般是旺炽性增生期或纤维化期,此时黏膜因炎症细胞浸润而肿胀,炎症细胞类型有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及组织细胞。常见免疫球蛋白在胞质内形成的Russell小体。胞质内有病原体的较大空泡状组织细胞具有诊断意义,又称为Mikülicz细胞。随着时间的延长,病变纤维化加重而炎症减轻,有时出现血管炎、假上皮瘤样增生、溃疡。一般并无梭形细胞成分。Warthin-Starry染色在Mikülicz细胞内可见杆状病原体,相关抗体免疫组化更为特异及敏感。Rosai-Dorfman病的时候,会有浆细胞或淋巴细胞的伸入现象,这一点在鼻硬结病中并不存在。

以例学病-鼻腔鼻窦炎性纤维性病变鉴别诊断要点详解(三)

图2. (左)鼻硬结病,可见大量浆细胞及泡沫样组织细胞(即Mikülicz细胞);(右)Warthin-Starry染色可见细胞内的病原体。

分枝杆菌感染

分枝杆菌有几种,鼻腔鼻窦处感染最常见为结核分枝杆菌、麻风分枝杆菌,但鸟胞内分枝杆菌(Mycobacterium avium-intracellulare)感染也可形成梭形细胞假瘤。麻风分枝杆菌感染会影响皮肤、黏膜、外周神经,体温较低的外周部位(如指头、耳朵、鼻子)常为感染力较低的病原体感染。本文只关注鸟型分枝杆菌复合体所致的梭形细胞瘤样增生。

几乎所有患者均为某些情况下的免疫受损,最常见为HIV感染或免疫抑制治疗患者。性别无差异,年龄分布宽泛,但常见于年轻成人。临床可见肿物形成,也可有淋巴结肿大、皮下结节、或黏膜肿物。最常见受累部位为鼻中隔。

病变无包膜,肌纤维母细胞样梭形细胞增生,部分或完全破坏正常结构。细胞丰富,形态温和、梭形,呈杂乱至席纹状排列。梭形细胞的胞质嗜酸性、颗粒状,这是吞噬了感染病原体的组织细胞。可见小灶坏死,但一般并无发育完全的肉芽肿。此外,多核巨细胞及泡沫样组织细胞一般为局灶性或缺失。背景可见炎症细胞,如淋巴细胞、浆细胞。Ziehl-Neelsen染色可见大量胞质内杆菌,也可通过荧光显微镜检查或核酸探针等进行检查。免疫组化方面,组织细胞表达CD68、溶菌酶、S100、MSA,但不表达CD31、CD34、ERG、FLI1,HHV-8也不表达。由于本病和HIV感染有显著相关性,因此也有同时发生Kaposi肉瘤的相关报道,这种情况下免疫组化HHV-阳性。平滑肌瘤的细胞核一般呈两端钝的雪茄烟样,核旁有空泡,且无炎症细胞成分。

以例学病-鼻腔鼻窦炎性纤维性病变鉴别诊断要点详解(三)

图3. (左)分枝杆菌所致梭形细胞肿瘤,梭形细胞增生并伴大量炎症细胞;(右)快速抗酸染色,组织细胞内可见大量细胞内病原体。

未完待续

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参考文献

Thompson LDR. Algorithmic Approach to Fibroinflammatory Sinonasal Tract Lesions. Head Neck Pathol. 2021;15(1):120-129. 

doi:10.1007/s12105-020-01272-7


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