[导读] 编译整理：强子
日常工作中，非肿瘤性病变的病理诊断非常考验病理医师的“内功”。不过，与肿瘤性病变相同的是，不同诊断结果对于临床治疗方案的制定、预后判断等，同样具有重要指导意义。近日，美国南加州永久医疗集团（Southern California Permanente Medical Group）病理专家Thompson在《Head Neck Pathol》杂志发表文章，通过一个病例对鼻腔鼻窦炎性纤维性病变的诊断和鉴别诊断要点进行了详细介绍。为帮助大家更好的了解这一问题，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者女性，35岁，因鼻塞逐渐加重就诊。鼻部有一定程度的触痛、肿胀。既往无哮喘病史，但自诉有过敏史。鼻内镜检查，可见质实、对称性肿胀表现，软骨结构无移位。鼻道受阻。影像学上，气道最前端的鼻前庭及下鼻甲水平处阻塞，右侧比左侧更为严重。未做实验室相关检查。
既往曾多次活检，本次为2年内的第三次活检。此前两次病理结果均为“慢性鼻窦炎”。本次活检，镜下仅见病变组织，其炎症细胞成分多种多样，具体如淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、急性炎症细胞，嗜酸性粒细胞容易查见。炎症成分位于诸多血管周围，但未见真正的血管炎，未见血管增生或静脉炎，血管内皮细胞未见增大或突起表现。组织学无纤维素样坏死，无白细胞碎裂反应（leukocytoclastic reaction），未见核尘（nuclear dust），未见红细胞外渗，未见明显巨细胞。
图1. 病变组织学所见：低倍镜下为息肉状组织碎片，呈炎性纤维性增生表现；高倍镜下间质可见胶原沉积，并有包括嗜酸性粒细胞在内的混合性炎症细胞浸润。
病变纤维化表现显著，部分区域显著纤维素沉积，而部分区域散在。纤维化最严重区域，围绕血管壁呈同心圆状的洋葱皮样表现。真菌特殊染色及快速抗酸染色结果均为阴性。免疫组化证实浆细胞为多克隆，且混有B细胞及T细胞。未见外源性异物。由于不想再做出“非特异性炎症”的病理诊断，因此经讨论并加做相关检查，希望做出进一步明确诊断。IgG及IgG4免疫组化证实IgG4阳性浆细胞数量每高倍视野多于50个，IgG4与IgG阳性细胞比例约60%。
图2. 病变组织学所见，具有特征性的洋葱皮样血管周围纤维化表现。
图3. 病变免疫组化检测，每高倍视野中IgG4阳性浆细胞数量超过50个。
综合上述结果，本例最终诊断为IgG4相关病变。病变完整切除，且局部进行类固醇治疗。血清IgG4水平无升高。临床本考虑进行利妥昔单抗治疗，但由于术后及类固醇治疗后临床症状消失，因此至文章发表时未做进一步治疗。
小结
鼻腔鼻窦的炎性纤维性病变可以说是临床病理工作中头颈部病变的最常见情况。大部分病变均为慢性鼻窦炎及炎性息肉。不过，由于临床治疗和预后的不同，因此有些具体病种必须考虑到并做出鉴别。如果出现某些误诊误判，手术治疗、还是支持治疗、还是抗生素治疗或者针对具体病原体进行治疗，可能会有显著不同。
其实这类病变的诊断“有章可循”。首先应注意观察是否为混合型炎症细胞浸润，且背景中是否有梭形细胞的成分；其次应注意观察表面是否有溃疡，并注意排除鳞状细胞癌、其他梭形细胞肿瘤等。第三，这类病变可以简单的分为反应性、感染性、肿瘤性三种情况，然后进一步从常见、至罕见分别做出不同考虑和鉴别诊断；详见表1。按照这一方案，大部分情况下均可做出明确诊断。
表1. 鼻腔鼻窦炎性纤维性病变常见病种考虑。
表1详解：
1. 鼻腔鼻窦炎性纤维性病变基本可以分为三种情况，分别为反应性、感染性、肿瘤性；
2. 反应性病变主要考虑三种情况：慢性鼻窦炎，肉芽肿性多血管炎，伴嗜酸性粒细胞的血管中心性纤维化；
3. 感染性病变主要考虑三种情况：急性侵袭性真菌性鼻窦炎，鼻硬结病（rhinoscleroma），分枝杆菌感染；
4. 肿瘤性病变主要考虑三种情况：分叶状毛细血管瘤，炎性肌纤维母细胞瘤，NK/T细胞淋巴瘤鼻型。
未完待续
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参考文献
Thompson LDR. Algorithmic Approach to Fibroinflammatory Sinonasal Tract Lesions. Head Neck Pathol. 2021;15(1):120-129.
doi:10.1007/s12105-020-01272-7
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