Rosai-Dorfman病“详解”（二）

强子华夏病理 2020-07-09 4250 评论

[导读] 编译整理：强子

病理表现

大体上，Rosai-Dorfman病累及的淋巴结增大，并相互拥挤在一起、形成多结节状表现，切面灰白。包膜可能具有显著纤维化。

镜下表现方面，Rosai-Dorfman病的显著组织学表现为淋巴结增大、低倍镜下即可见淋巴窦显著扩张。对于显著进展期病例来说，组织细胞弥漫浸润、淋巴结结构破坏。皮质内有大量活化B细胞及成熟浆细胞，并有个别滤泡结构，加之混有的淡染组织细胞，使得镜下表现为明带、暗带交替出现，

Rosai-Dorfman病“详解”（二）

图2. Rosai-Dorfman病低倍镜下表现，可见明带、暗带交替出现。暗带为混杂的淋巴细胞及浆细胞，明带为Rosai-Dorfman病中特征性的淡粉染组织细胞。

淋巴窦内有大量较大的组织细胞，细胞核深染、核轮廓光滑，有居中的圆形核仁，而胞质细腻、淡染、细胞界限不清。可见多核、非典型，甚至罕见情况下可见核分裂，但大部分细胞一般均为细胞核轮廓光滑、胞质丰富、淡染。

Rosai-Dorfman病“详解”（二）

图3. 淋巴结的Rosai-Dorfman病，可见较大、淡粉染的细胞呈片状分布，细胞胞质细腻，细胞核空泡状。

可见伸入现象（emperipolesis），即完整的淋巴造血系统细胞位于组织细胞胞质空泡内、或游离在组织细胞胞质内。这一现象对于Rosai-Dorfman病的诊断非常有用，但并不特异。背景中也可见中性粒细胞，偶尔可形成微脓肿；一般并无嗜酸性粒细胞。可见伴席纹状结构的显著硬化性表现及分叶状表现。

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图4. 淋巴结Rosai-Dorfman病，可见具有丰富细腻胞质的特征性组织细胞，并混有包括淋巴细胞、浆细胞在内的炎症细胞；可见伸入现象。

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图5. 淋巴结Rosai-Dorfman病，可见有其他炎症细胞伸入现象的特征性组织细胞；该例中中性粒细胞显著。

Rosai-Dorfman病“详解”（二）

图6. 淋巴结Rosai-Dorfman病，伴呈席纹状表现的显著纤维化。

结外Rosai-Dorfman病与发生在淋巴结者表现非常相似，但可能会出现更为显著的淋巴滤泡，伴生发中心、纤维化、硬化、更少量的组织细胞、更为轻微的伸入现象。其实，如前所述，伸入现象对于Rosai-Dorfman病的诊断非常有用，但并不特异；并且这一现象对于该病的诊断并非必需，病变位于结外时这一现象表现更是非常不明显。

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图7. 结外Rosai-Dorfman病，可见片状分布的淡染组织细胞，散在淋巴细胞簇及淋巴滤泡。

Rosai-Dorfman病诊断中，需仔细检查有无并存的淋巴结其他病变，因为如前所述，Rosai-Dorfman病可发生于淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Erdheim-Chester病等情况下。此时病例中的Rosai-Dorfman病成分应超过10%才诊断这类病变相关的Rosai-Dorfman病。

皮肤Rosai-Dorfman病一般表现为位于真皮的病变，有时真皮和皮下组织均有受累。上覆表皮可呈棘层肥厚表现、基底层角质形成细胞色素沉着增加、出现溃疡或表皮呈围领状。病变一般呈结节状或境界不清的表现，浸润周围组织。也有前述特征性的、伴伸入现象的组织细胞。病变组织细胞可呈条带状或片状，形成前述明暗交替表现；或低倍镜下呈杂乱分布的星空状。常见伴微脓肿形成的浆细胞及中性粒细胞。

Rosai-Dorfman病“详解”（二）

图8. 皮肤Rosai-Dorfman病，可见体积较大、淡染的细胞在真皮内浸润性生长，混有淋巴细胞。

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图9. 皮肤Rosai-Dorfman病，可见淡染的组织细胞呈片状分布，淋巴细胞呈条带状分布，因此形成明暗交替带状结构。

细针穿刺表现

Rosai-Dorfman病细针穿刺时，可见类型混杂的相关细胞，具体如淋巴细胞、浆细胞、散在体积较大的组织细胞，后者细胞核卵圆形、空泡状，核仁明显；组织细胞的胞质丰富，细腻，可见伸入现象。

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图10. 一例颈部淋巴结Rosai-Dorfman病的细针穿刺、Giemsa染色标本，油镜观察，可见体积较大的组织细胞，并有伸入现象。

免疫组化表现

Rosai-Dorfman病中的组织细胞表达S100、CD68、CD163；根据定义，并不表达CD1a、langerin（CD207），并借此排除朗格汉斯细胞组织细胞增生症。S100的免疫组化染色常可显示出伸入现象。背景中的浆细胞会表达浆细胞标记如CD38、CD138、MUM1；也可有大量IgG4阳性的浆细胞。根据相关专家共识意见，组织细胞学会建议所有的Rosai-Dorfman病均应进行IgG4阳性浆细胞的评估。

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