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Rosai-Dorfman病“详解”(三)

强子 华夏病理 747 评论
[导读] ​编译整理:强子

Rosai-Dorfman病“详解”(一)

Rosai-Dorfman病“详解”(二)  

鉴别诊断

Rosai-Dorfman病中最重要的鉴别诊断应为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。诊断Rosai-Dorfman病,必须免疫组化证实病变组织细胞CD1a或CD207阴性以排除LCH。其他鉴别诊断的形态学线索还有:LCH中并无Rosai-Dorfman病中的嗜酸性粒细胞浸润,LCH中的细胞核具有特征性的细长核沟,LCH中并无显著浆细胞成分。需要注意的是,Rosai-Dorfman病和LCH中免疫组化均可表现为S100阳性,且Rosai-Dorfman病也可伴有LCH,对于后者的情况,需免疫组化证实有两种表型不同的细胞类型:一类为CD1a+/S100±,另一类为CD1a-/S100+。

淋巴结的Rosai-Dorfman病也可类似其他呈显著淋巴窦改变的情况,如窦组织细胞增生症、间变性大细胞淋巴瘤、转移癌、转移性恶性黑色素瘤。这些情况一般仔细判读形态学、并结合必要的免疫组化均可明确诊断。窦组织细胞增生症时,缺乏Rosai-Dorfman病中典型的组织细胞,且可能S100阴性。间变性大细胞淋巴瘤的细胞核异型性更为显著,并有典型表现的CD30阳性细胞。转移癌及转移性恶性黑色素瘤一般并不会有伸入现象,相关免疫组化可以相对容易的做出鉴别。 

有时也应鉴别其他病变,如Gaucher病、Whipple病、霍奇金淋巴瘤。Gaucher病中的组织细胞胞质细腻、纤维状,类似卫生纸(tissue paper)样表现,是由于大量鞘脂类(sphingolipids)蓄积所致。细胞核一般核仁并不明显,无伸入现象。Whipple病时,其中的巨噬细胞内充满PAS-D阳性杆菌,受累淋巴结一般为肠系膜淋巴结。经典的霍奇金淋巴瘤一般会有伴巨大核仁的较为典型的R-S细胞或霍奇金细胞,S100阴性,且较大肿瘤细胞表达CD30及特征性核旁高尔基体区CD15阳性。 

对于头颈部的病变来说,可能还要考虑鉴别鼻硬结症、伴多形核白细胞的肉芽肿、结外NK/T细胞淋巴瘤。仔细的评估形态学表现,Rosai-Dorfman病中组织细胞S100阳性,这两点基本可以解决大部分鉴别诊断问题。 

Rosai-Dorfman病累及皮肤的时候必须注意鉴别幼年性黄色肉芽肿。幼年性黄色肉芽肿的特点是具有巨噬细胞及梭形细胞,并散在Touton型多核巨细胞,免疫组化S100阴性且并无伸入现象。幼年性黄色肉芽肿及皮肤Rosai-Dorfman病均可具有席纹状硬化性表现及浆细胞,此时还需注意鉴别IgG4相关硬化性病变。

Rosai-Dorfman病与IgG4相关病变的关系

Rosai-Dorfman病与IgG4相关疾病可能会有某些形态学特征的重叠,如席纹状硬化、大量浆细胞,因此应注意鉴别。由于皮肤Rosai-Dorfman病常见显著硬化并有席纹状结构,更要注意鉴别。

最初有文献证实,部分Rosai-Dorfman病中会有IgG4阳性浆细胞数量的升高、甚至可能会有IgG4/IgG比值的升高,皮肤病变更是如此;但后续研究并未取得一致结论,因此这一观点也并未取得广泛共识。 

2012年IgG4相关疾病病理诊断共识发布之后,明确了这一病变的组织学诊断标准,具体有席纹状硬化、闭塞性血管炎、致密淋巴-浆细胞浸润,并确定了不同病变部位时IgG4阳性浆细胞的数量阈值。根据相关病理特征可做出三个不同层次的诊断,具体有:组织学高度提示IgG4相关病变,组织学特征可能为IgG4相关病变,组织病理特征不足以诊断为IgG4相关病变。此外,该共识意见明确对于新发IgG4相关病变的诊断来说,需结合组织学表现并结合血清IgG4水平、对糖皮质激素治疗有效、其他器官有符合IgG4相关疾病受累的情况等。总之,IgG4相关疾病的诊断必须结合临床、血清学、组织学表现,而仅其中任何一项均不足以明确诊断。该共识进一步强调了仅有IgG4阳性浆细胞数量增加,需慎重解读,因为这一特征相对并不特异,可见于诸多炎症性病变。其实2015年IgG4相关病变管理及治疗专家共识指南中也强调,Rosai-Dorfman病在临床及组织学上均可能类似IgG4相关病变。

根据上述指南意见,仅IgG4阳性浆细胞数量增加并不足以做出IgG4相关病变的诊断,且免疫组化IgG4应注意慎重解读;其实如前所述,组织细胞学会的建议是对所有Rosai-Dorfman病病例均应进行IgG4阳性浆细胞的相关评估。不过,目前尚无具体如何评估等方面的相关指南。按照本文原作者意见,他们对所有Rosai-Dorfman病病例均会进行IgG4免疫组化检测;然后选择三个阳性着色数量最高的40倍物镜(视场数22)视野下进行计数,取平均值;将该结果记录为每个高倍视野下IgG4样浆细胞数量,然后参照IgG4相关病变诊断共识意见、并结合临床、血清学、影像学结果等进行综合评估。


参考文献

Bruce-Brand C, Schneider JW, Schubert P. Rosai-Dorfman disease: an overview. J Clin Pathol. 2020;jclinpath-2020-206733.

doi:10.1136/jclinpath-2020-206733

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