[导读] 编译整理：强子
CAP文献学习-弥漫大细胞表现的B细胞淋巴瘤诊断策略（二）
CAP文献学习-弥漫大细胞表现的B细胞淋巴瘤诊断策略（三）
美国病理学会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》会专门就某一病种刊发专题文章，这类文章针对性强，阐述详尽，对于年轻病理医师的学习极有帮助。本期我们选择密西西比大学医学中心King、Lam就形态学为弥漫大细胞表现的B细胞淋巴瘤诊断策略所撰写的文章进行编译，希望有助于各位病理同仁对该肿瘤的了解和掌握。
概述
形态学为大细胞、呈弥漫性生长的非霍奇金B细胞淋巴瘤很常见，临床多有侵袭性行为。该组病变中最常见为弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）。出于鉴别诊断及临床诊疗需要，准确诊断该组病变的临床意义极为显著。常见大B细胞淋巴瘤的典型临床特点详见表1；某些特殊解剖部位的大B细胞淋巴瘤不在本文讨论范围，如纵隔（胸腺）原发的大B细胞淋巴瘤、中枢神经系统原发的DLBCL、皮肤原发的DLBCL（腿型）、原发性渗出性淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、伴慢性炎症的DLBCL（一般位于胸膜腔、骨内或关节旁）等。
表1. 常见大B细胞淋巴瘤的典型临床表现
鉴于非特殊类型的DLBCL相对常见，因此该亚型和其他类型淋巴瘤的鉴别非常关键，尤其B淋巴母细胞淋巴瘤（B-lymphoblastic lymphoma，B-LBL）、Burkitt淋巴瘤，而这三者对于某些特定治疗方案的长期疗效较好。除主要见于中非地区的地方性Burkitt淋巴瘤、免疫缺陷相关Burkitt淋巴瘤外，其余散发性Burkitt淋巴瘤主要发生于儿童，尤其男孩，约占儿童淋巴瘤的30-50%，约占美国非霍奇金淋巴瘤的1%以下。与此相反，DLBCL在儿童并不常见，一般见于老年人。DLBCL的诊断中还应注意排除其他细胞大小不一的侵袭性B细胞淋巴瘤，如套细胞淋巴瘤、3级的滤泡性淋巴瘤、B淋巴母细胞淋巴瘤、其他高级别B细胞淋巴瘤（如双打击及三打击的淋巴瘤）。其他更少见的病变如富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿因为一般并不会表现为片状分布的B细胞，而表现为多形性细胞的浸润、伴散在大淋巴细胞，因此并未纳入本文讨论；几种与侵袭性B细胞淋巴瘤具有相似临床及形态学特征的非霍奇金T细胞淋巴瘤也未纳入讨论，因为免疫表型可以很容易的排除。
本文原作者就形态学为弥漫大细胞表现的B细胞淋巴瘤诊断提出了实用性策略，具体如下：
1. 病变是淋巴系统病变吗？
2. 病变是否为B细胞源性？
3. 生长方式是弥漫性、还是滤泡性？
4. 细胞大小的评估：小、中等、大？
5. 肿瘤细胞是多形性？还是形态单一？
6. 是否表达Cyclin D1？
7. 是否表达CD10？
8. Ki-67表达是否为高增殖活性？
9. 检测EBV
10. 如果DLBCL中CD10阴性，按照Hans分类方案应进行BCL6和MUM1的免疫组化
11. 免疫组化检测BCL2及MYC确定是否为双阳性
12. 双打击/三打击淋巴瘤相关问题
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参考文献
King JF, Lam JT.A Practical Approach to Diagnosis of B-Cell Lymphomas With Diffuse Large Cell Morphology[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2020,144(2):160-167.
DOI:10.5858/arpa.2019-0182-RA
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