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病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(一)

强子 华夏病理 1235 评论
[导读] 编译整理:强子

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(二)

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(三)

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(四)

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(五)

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(六)

病理诊断有自己的命名规则,比如上皮来源的良、恶性肿瘤分别称之为相应的瘤、癌,间质来源的良、恶性肿瘤分别称之为相应的瘤、肉瘤;但总有些例外,比如有些情况下会以形态命名,如乳头状瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤、乃至间质肿瘤也可以在命名中冠以“上皮样”的前缀。

皮肤具有上皮样特征的软组织肿瘤由于相对少见,且形态学与更为常见的皮肤上皮性肿瘤、黑色素性肿瘤有显著重叠,因此诊断常有一定难度。不过,由于不同肿瘤之间的预后和治疗可能会有显著差异,因此准确诊断意义重大。有鉴于此,美国洛马林达大学(Loma Linda University)病理专家Carter、密歇根大学医学院(Michigan Medicine, University of Michigan)病理专家Patel联合在美加病理学会(the United States and Canadian Academy of Pathology)官方期刊《Modern Pathology》联合发表文章,就这一专题进行了专门综述。为帮助大家更好的掌握该类问题,我们将该文要点编译介绍如下。 

概述

上皮样软组织肿瘤之所以得名,是因为其细胞形态类似上皮细胞,具体如圆形、卵圆形或多边形细胞,具有疯掉胞质,细胞核圆形,居中或偏心。由于这组肿瘤相对少见,且和皮肤其他常见原发肿瘤(如癌、皮肤附属器肿瘤等)以及黑色素细胞肿瘤具有显著形态学重叠,因此即使对于专科皮肤病理医师来说也会有一定难度。此外,部分肿瘤形态学可有多种表现,具体如细胞表现为透明样、间质表现为黏液样或硬化性等,均显著增加了诊断难度。

针对上述情况,遇到皮肤及皮下形态无明显特征的上皮样肿瘤时,免疫组化及分子检测对于确定细胞分化谱系具有显著意义,具体可应用广谱CK(MNF116)、或联合AE1/AE3、CAM5.2,同时加其他标记如CD34、S100、SOX10、SMA、CD45等。某些病例中还可加做血管内皮标记CD312、ERG,以及EMA等;皮肤上皮样肿瘤的免疫组化初筛指标、及上皮样软组织肿瘤免疫组化指标和分子特征要点,详见表1、2。 

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(一)

表1. 皮肤上皮样肿瘤免疫组化初筛指标

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(一)

病理不讲理-皮肤上皮样非上皮性肿瘤概述(一)

表2. 皮肤上皮样软组织肿瘤免疫组化及分子特征概述

点击下载英文文献 


参考文献

Carter CS, Patel RM.Cutaneous soft tissue tumors: diagnostically disorienting epithelioid tumors that are not epithelial, and other perplexing mesenchymal lesions[J].Modern pathology,2019.

DOI:10.1038/s41379-019-0387-5

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