[导读] 作者：慧海拾穗
【前言】在笔者发现《舌尖上的“腺泡状软组织肉瘤”》这篇文献后，出于好奇，在文献库搜寻了一下，看看舌头上还会发生哪些肉瘤。俗话说：关注儿童就是关注祖国未来，先来看看这个男孩舌头上异常大的梭形细胞肉瘤【文献：AN UNUSUALLY LARGE SPINDLE CELL SARCOMA OF THE TONGUE IN A MALE CHILD】。
【病例介绍】患儿，男，5岁，因舌部肿瘤巨大且无痛持续9个月而入院就诊。既往史无特殊发现。体检显示舌头有一个巨大的病变，像钟摆一样挂在患儿胸前，病变部位似具有炎症反应，表面有黑色痂块（图1）。患儿表现出很强的恶病质（体重9.9kg）和贫血貌，无法正常进食，只能设法用勺子喂食而吞下液体食物。双侧下颌可触及活动并有疼痛感的淋巴结，肝脾肿大。患儿镰状细胞阴性。血红蛋白为6.8g/dl，呈低色素血症，白细胞计数正常。胸部X光显示肺野清晰，但腹部超声证实为肝脾肿大。未对病变进行CT扫描和MRI检查。
图1：舌梭形细胞肉瘤发病时持续9个月；
【活检和诊断】患儿进行局部麻醉，在病变的两个不同区域取活检标本进行组织病理学检查。病理报告描述为：“溃疡肿瘤，由细长的梭形细胞组成，伴有大量的核分裂象。基质可见大量胶原纤维、部分区域黏液样变性和显著的血管。”诊断为：（舌）梭形细胞肉瘤（图2）。由于作者单位未开展免疫组织化学染色，因此未对此梭形细胞肉瘤进一步分类。
图2：梭形肉瘤显示呈束状排列的细长梭形细胞，可见大量核分裂象；
【手术和化疗】在气管插管的全身麻醉下，输血使其血红蛋白水平达到10.5 g/dl后，尽可能广泛地切除肿瘤，留下足够的正常舌组织，以便重建舌功能。从手术后12天开始，患儿接受了9个周期的联合化疗（环磷酰胺长春新碱和放线菌素D），每三周进行一次，治疗反应良好，然后出院回家，术后29周体重达16公斤（图3）。6个月后，舌头复发，转移扩散到颌下腺和颈部淋巴结，对化疗无反应。
图3是患儿在术后和4个月初步恢复的照片；
【儿童梭形细胞肿瘤的病理诊断】具有梭形细胞形态的软组织肿瘤有良性、恶性和中间性肿瘤（表1）。通过肿瘤细胞的排列方式、瘤细胞形态和间质特征等，可以缩小肿瘤的鉴别诊断范围（表2）【具体见华夏病理网慧海拾穗的博客】。儿童软组织梭形细胞肿瘤主要为纤维母/肌纤维母细胞来源的肿瘤，其他的包括梭形细胞横纹肌肉瘤【华夏病理网链接：http://news.ipathology.cn/article/3565.html】、胚胎型横纹肌肉瘤【华夏病理网链接：http://news.ipathology.cn/article/3562.html】、恶性外周神经鞘瘤、滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤等。非横纹肌肉瘤的梭形细胞肉瘤主要发生于成人（成人在诊断梭形细胞肉瘤之前，需排除非间叶性梭形细胞肿瘤，如梭形细胞癌、梭形细胞/结缔组织增生性黑色素瘤、梭形细胞/结缔组织增生性间皮瘤等）。当面对儿童或青少年的梭形细胞肿瘤时，病理医生应考虑的问题包括以下几点：
（1）新鲜标本适当的处理和分类有利于诊断。例如，除了用于传统的福尔马林固定、HE染色标本外，还应获取新鲜组织用于细胞遗传学分析、冷冻组织用于分子诊断以及用于超微结构分析的样品保存。
（2）鉴别诊断应该深思熟虑。梭形细胞肿瘤范围包括反应性或假肉瘤性增生，良性、中间性和恶性肿瘤。这些病变的病理诊断对临床治疗至关重要，而形态学重叠使得疾病在分类中具有一定的挑战。
（3）正确应用辅助诊断技术。免疫组化是一种重要的诊断辅助手段，尤其是细胞来源分类，但一般不能区分某一特定群体中的良性和恶性肿瘤。有些疾病，进一步的细胞或分子遗传学检测有助于诊断【具体见华夏病理网慧海拾穗的博客：http://user.ipathology.cn/8783/blog/92585.html】【华夏病理网：http://news.ipathology.cn/article/3376.html】。
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