[导读] 作者：慧海拾穗
华夏病理网慧海拾穗博文写道：《一名10岁女孩患甲状腺样滤泡状肾细胞癌》，本文对文献《New and emerging renal entities: a perspective post-WHO 2016 classification》中甲状腺样滤泡状肾细胞癌相关内容进行翻译如下：
①甲状腺样滤泡状肾细胞癌于2004年首次在美国和加拿大病理学会年会上介绍。2009年，Amin等人首次对6例病例进行总结。甲状腺样滤泡状肾细胞癌是肾细胞癌的一个亚型，显微镜下与甲状腺滤泡性肿瘤相似，在2013年的ISUP温哥华肾肿瘤分类和2016年的世卫组织分类中都被列为新的疾病实体。
②甲状腺样滤泡状肾细胞癌常发生于女性。患者年龄范围广（19-83岁，中位年龄35岁）【加上最新的文献，发病年龄从10岁到83岁】。虽然没有具体的临床特征，个别病例中记录了与白血病、肾结石和终末期肾病的关系。到目前为止，在已发表的39例病例中，有17例来自于中国。肿瘤大小不等，最大直径11-118mm。部分患者出现区域性淋巴结、肺、腹膜后、颅骨和脑膜转移，但总体上甲状腺样滤泡状肾细胞癌是非侵袭性和惰性临床过程的肿瘤。
③大体检查，肿瘤边界清楚、包膜完整，切面呈棕褐色至深棕色。镜下可见明显的滤泡和甲状腺样形态，大小不等的滤泡内充满胶状物，类似甲状腺滤泡癌（图1）。滤泡具有不同的结构形态，包括复杂的分支、微小滤泡，甚至是融合性生长。滤泡通常背靠背排列，被覆体积较大的柱状或立方上皮，细胞核大小较一致，至少具有局灶核重叠和栅栏状和/或线性方向排列。根据Fuhrman/WHO-ISUP分级，肿瘤通常为2级或3级。在部分肿瘤中也可见微钙化。
图1：甲状腺样滤泡状肾细胞癌是边界清楚的肿瘤（上左）；低倍，部分肿瘤呈非常紧密的滤泡结构排列，类似于实性分布（上右）；总是可见厚壁血管（中左）；滤泡内充满嗜酸性液体，类似甲状腺（中右）；部分区域主要由大滤泡结构组成（下左）；高倍镜下，根据Fuhrman/WHO-ISUP分级，核主要是3级（下右）。
④免疫表型，滤泡被覆上皮细胞表达角蛋白（弥漫胞质阳性）、PAX2 和PAX8（细胞核强阳性）。值得注意的是，在Amin等人的研究中，有一例为PAX2 阴性，但在2009年，本研究发表论文时，PAX8是否表达未说明。超过80%的病例表达CK7，部分病例显示神经内分泌标记物，如syn和CD56弱表达。WT1、CD117、TTF-1和甲状腺球蛋白阴性表达。TTF-1和甲状腺球蛋白的表达是区别甲状腺滤泡癌和转移性甲状腺滤泡癌的一个重要特征，因为乳头状和滤泡状甲状腺癌都可以转移到肾脏。转移性甲状腺癌TTF-1和甲状腺球蛋白阳性。如Amin等人所说，原发性甲状腺癌（滤泡性或乳头状甲状腺癌）肾转移是非常罕见的。我们的4个转移病例（未发表），3个是滤泡性甲状腺癌转移，1个是原发性乳头状甲状腺癌转移。尽管单纯从形态学上很难将其与原发性甲状腺样滤泡癌区分开来，但所有4例转移病例均表达TTF-1和甲状腺球蛋白。其他有助于区分甲状腺样肾滤泡癌的鉴别诊断因素及其特征见表2（中文翻译见博文：http://user.ipathology.cn/8783/blog/92586.html）。
⑤阵列比较基因组杂交（CGH）拷贝数分析显示7q36、8q24、12、16、17p11–q11、17q24、19q、20q13、21q22.3和Xp获得，以及1p36.3和9q21-33丢失，但甲状腺样滤泡状肾细胞癌的评估病例数量有限。
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