删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（一）

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毛囊肿瘤-（三）

E．毛母细胞瘤（trichoblastoma）：毛母细胞瘤是向毛囊中毛球（hair bulb）部分分化的良性肿瘤，一般表现为中年至老年患者的头颈部结节，尤其是头皮处。该肿瘤生长缓慢，常有数年病史，活检时大小一般为3cm左右。有时可较大（近10cm）。组织学上为真皮内结节，常累及皮下组织；一般与表皮或毛囊并不相连。镜下由蓝染的基底样细胞呈巢状排列，但也可有多种组织构型。低倍镜下表现类似基底细胞癌。间质与毛发上皮瘤类似，一般为富于细胞的致密红染纤维性间质，但数量不等。偶见角质囊肿。有时基底细胞样细胞巢较大，有时又较小、且相互之间由纤细的基底样细胞条索相互联系（即鹿角状）。细胞也可呈显著栅栏状条带排列，此时有人称之为“涟漪状”毛母细胞瘤（但也有作者认为所有的涟漪状毛母细胞瘤其实都是皮脂腺瘤）。散在含色素的树突状黑色素细胞时称之为色素性毛母细胞瘤。病变中基底样细胞形态均一，无多形性，但一般容易查见核分裂，也可见凋亡小体。仅核分裂及凋亡小体，不足以诊断为恶性。

毛母细胞瘤主要应与基底细胞癌鉴别。毛母细胞瘤的细胞巢内也可见黏液湖，因此可类似腺样基底细胞癌。如前所述，出现裂隙样人工假象则倾向于基底细胞癌；此外，致密红染、富于细胞的纤维性间质（尤其还有间质乳头状小体的情况下）则是诊断毛母细胞瘤极为有用的线索。与表皮不相连也是诊断毛母细胞瘤的一个线索。如前述毛发上皮瘤一样，如活检标本中确实无法明确诊断，则可以建议完整切除后再做工作。

毛发上皮瘤和毛母细胞瘤的鉴别也是困难重重，二者很多特点有所重叠。其实二者可能是一个病变谱系。按照本文作者经验，对于肿瘤较大、位置较深、与表皮不相连者，则诊断为毛母细胞瘤，而肿瘤较小、位置表浅、与表皮和/或毛囊相连者则诊断为毛发上皮瘤。当然，二者均为良性，且区分二者一般并无临床意义。

毛母细胞瘤恶性转化者极为罕见，具体有以下几种情况：

1）低级别毛母细胞癌：该肿瘤形似毛母细胞瘤，但呈浸润性生长、直至骨骼肌。此前文献中有局部复发的报道，但未见转移潜能。有作者建议将其称为“非典型毛母细胞瘤”而不要将其视为真正的癌。

2）高级别毛母细胞癌：由良性毛母细胞瘤（或毛发上皮瘤）发生而来的低分化癌，实际可视为癌在毛母细胞瘤中，识别出良性毛母细胞瘤/毛发上皮瘤的背景是确诊的关键。

3）毛母细胞型肉瘤：即基底样上皮为良性特征、而细胞性间质为恶性特征的毛母细胞瘤，后者可表现为多形性、细胞核显著异型、大量核分裂等。

4）毛母细胞型癌肉瘤：即基底细胞样上皮细胞和梭形间质细胞均具有恶性特征的毛母细胞瘤。

5）发生于毛母细胞瘤的基底细胞癌：仅有少数个案，即明显为良性毛母细胞瘤或毛发上皮瘤的背景中出现了明确的基底细胞癌。

F． 毛根鞘瘤（trichilemmoma）：毛根鞘瘤是常见的良性毛囊增生性病变，多表现为成人鼻部、眼睑或面部其他部位的结节，临床常呈疣状表现。其实毛根鞘瘤的表面在镜下一般会具有很多疣的形态特征，如乳头状瘤样生长，颗粒层增厚，局灶角化不全，下方血管扩张。因此有人认为毛根鞘瘤是疣的亚型之一，且在毛根鞘瘤中寻找人乳头瘤病毒的研究也结果不一。

毛根鞘瘤中表皮增厚，胞质透明的上皮细胞呈宽大碗型、分叶状，向下推挤。基底层至少局灶存在栅栏状结构。真皮内也可见致密红染基底膜样物。基底栅栏状排列、细胞透明样、显著基底膜样物，这些形态学特点均类似正常毛囊下部的外毛根鞘。

PTEN基因胚系突变可导致患者发生包括毛根鞘瘤在内的多种肿瘤，即常染色体显性遗传疾病Cowden综合征。这类患者多种内脏肿瘤及乳腺癌、甲状腺癌、子宫内膜癌的发生风险也增加。一般毛根鞘瘤病理报告中无需关注Cowden综合征，但如患者具有多发性毛根鞘瘤病史则要引起注意。

良性毛根鞘瘤有时会局灶出现上皮细胞条索杂乱排列于促纤维结缔组织增生性（有时为黏液性）间质内。其中的细胞可呈鳞状、基底样或透明样，如活检表浅，加之促纤维结缔组织增生的背景，因此很容易被误判为浸润性基底细胞癌、或浸润性鳞癌。但一般周边可见典型的毛根鞘瘤。由于毛根鞘瘤多位于面部，因此一旦误诊则可导致不必要的过度手术治疗。此外，促纤维结缔组织增生性毛根鞘瘤并无特殊临床意义，因此病理报告中也可以不必单独指出，以免临床皮肤医师或患者过分担心。

图18. 促纤维结缔组织增生性毛根鞘瘤。图中下方仍为毛根鞘瘤的典型表现，如增厚的基底膜、细胞巢周边栅栏状、细胞呈透明样改变，但上方则为促纤维结缔组织增生性毛根鞘瘤的转化。

G．毛母质瘤（pilomatricoma，或pilomatrixoma）：良性肿瘤，临床表现为质实结节，多位于面部，但也可发生于躯干及四肢。大部分见于儿童及青少年，但包括老年人在内任何年龄均可出现。组织学表现为真皮内两种成分比例不等的无序混杂在一起：无细胞核的鬼影细胞及片状蓝染的小圆细胞。前者为死亡的角化细胞，但单个细胞仍可见鬼影状轮廓；后者为片状或簇状的生发上皮或基质上皮，类似正常毛囊的毛根部或毛球部。部分病例中鬼影细胞数量较多而蓝染的小圆细胞数量极少甚至缺失，也有些病例中蓝染小圆细胞数量丰富、成片而鬼影细胞数量少。肿瘤结节周围常伴显著肉芽肿性炎症、纤维化、角化物及鬼影细胞所致的异物巨细胞反应。常见钙化，也可出现化生性骨。良性毛母质瘤中蓝染的小圆细胞成分可见显著核分裂，但不应出现细胞核的多形性。这些小圆细胞类似毛根部的增生性基质，因此出现核分裂也并不奇怪；仅显著核分裂不应判为恶性。

多发性毛母质瘤可能是营养不良性肌强直（myotonic dystrophy）在皮肤的表现。Gardner综合征患者也可有伴毛母质瘤样改变的皮肤囊肿。尽管如此，但大部分毛母质瘤均为单发，与这类综合征无相关性。

恶性毛母质瘤极为罕见，主要见于成人。除大量核分裂外，还应见病理性核分裂、细胞核显著异型、浸润性生长，才可诊断为恶性。

图19. 毛母质瘤，星号示鬼影细胞，图B中黑圈示基底样成分中的核分裂，鬼影细胞周围常见巨细胞反应（C）。

全文完

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参考文献

Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.

DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA