删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（十一）

强子华夏病理 2019-02-13 2350 评论

[导读] 编译整理：强子

删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（一）

毛囊肿瘤-（二）

C．毛发上皮瘤（trichoepithelioma）：这也是一种良性毛囊肿瘤，一般见于成人，表现为小的肉色斑块。组织学上表现为基底样细胞在真皮内的增生，排列呈巢状或纤细条索样，周边为栅栏状结构。该肿瘤有时与表皮相连，或邻近正常的毛囊；肿瘤周围有致密纤维性间质，为形态温和的梭形细胞，这一特征与正常毛囊周围的纤维性毛鞘相似。可见乳头状间质小体，但并非总是如此；所谓乳头状间质小体是指致密间质中卵圆形或圆形至梭形细胞形成小的细胞簇、陷入基底样上皮巢内。这与正常毛囊基底部的间质性毛乳头类似。毛发上皮瘤内常见角质囊肿及钙化；也可见黏液湖，但出现伴人为裂隙、分隔基底样细胞巢的黏液间质，则倾向于基底细胞癌而不支持毛发上皮瘤。

删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（十一）

图16. 毛发上皮瘤中大量的间质性毛乳头。间质细胞排列致密，并伸入上皮细胞巢内；因切面的不同，可呈现出不同表现（如箭头所示）。

基底细胞癌也可出现角化或毛囊分化。某些病例中，毛发上皮瘤和基底细胞癌的鉴别可能难度很大，尤其是活检标本。出现下述特点则倾向于基底细胞癌、而非毛发上皮瘤：（1）黏液样间质，尤其是伴人为裂隙、而不是致密粉染纤维细胞性间质时；（2）促纤维结缔组织性间质而不是致密粉染纤维细胞性间质；（3）伴溃疡、深部浸润、和/或神经侵犯。

删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（十一）

图17. 基底细胞癌中黏液样间质（A、C）与毛发上皮瘤中细胞相对丰富、嗜酸性间质（B）的比较。此外，基底细胞癌中上皮细胞与间质之间存在裂隙（图C红色星号所示），但毛发上皮瘤中也可见类似现象（图B黑色星号所示）；不过，毛发上皮瘤中的间质与上皮细胞仍有联系。

间质乳头状小体常见于毛发上皮瘤，有时也可见于毛母细胞瘤，但基底细胞癌中并不常见。因此本文作者认为存在这一现象、尤其并不存在前述基底细胞癌特征时，则强烈提示毛发上皮瘤、或其他良性毛囊增生性病变，而不支持基底细胞癌。

免疫组化对基底细胞癌和毛囊性肿瘤的鉴别有一定帮助。CK20可显示出散在的Merkel细胞，而这类细胞在许多毛囊肿瘤中均存在，而基底细胞癌中一般没有；本文作者也认为对于疑难病例，CK20在这一方面很有帮助。CK15、CD10、CD34、bcl-2等都曾有过用于毛发上皮瘤和基底细胞癌鉴别的研究，但这些指标的作用很大程度上取决于它们在肿瘤上皮和/或周围间质中的着色模式，因此本文作者实际工作中并不常规应用。Ber-EP4是基底细胞癌中极为敏感的标记，但毛发上皮瘤和毛母细胞瘤中也有阳性表达。

表4. 基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛母细胞瘤中免疫组化结果比较

删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（十一）

加做相关工作后如仍不能确定诊断（尤其是老年患者、日晒部位、楔形活检标本），本文作者常做如下诊断：基底细胞样肿瘤，切缘阳性；并备注：可能是毛发上皮瘤，但不能完全排除伴毛囊分化的基底细胞癌。面对这样的诊断，皮肤科医师不一定进一步治疗，但他们会根据病变大小、临床考虑、患者随访的可能性等来决定必要时进一步治疗。

D．促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma）：临床表现为小斑块的良性病变，一般边界隆起而中央凹陷。常见于成人面部，女性显著多于男性（4:1）。通常和典型毛发上皮瘤相关的综合征没什么关系。组织学表现和经典型毛发上皮瘤显著不同，为形态温和的基底样上皮细胞呈纤细条索状或带状、位于真皮内的致密纤维性间质中。常见角质囊肿。应注意和微囊性附属器癌、浸润性/硬化性基底细胞癌鉴别。如前所述，良性毛囊性肿瘤中常散在Merkel细胞，基底细胞癌中一般并不存在，而免疫组化CK20可显示出这些细胞。CK20结合AR，鉴别诊断作用更强：促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤一般AR阴性、其中的Merkel细胞CK20阳性，而基底细胞癌一般AR阳性、无CK20阳性的Merkel细胞。曾有研究用Ber-EP4、PHLDA1、CK15、CK19来鉴别，该研究中Ber-EP4在所有的基底细胞癌均表达，大部分微囊型附属器癌不表达，促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤中阳性结果也不一致；而PHLDA1在所有的促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤中阳性，所有的基底细胞癌中阴性，微囊型附属器癌阳性结果不一；21例促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤中有20例表达CK15，大部分基底细胞癌和微囊型附属器癌均不表达；这三类肿瘤中CK19均有程度不等的阳性，但微囊型附属器癌中阳性比例更高。

未完待续

点击下载英文文献

参考文献

Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.

DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA

毛囊肿瘤