[导读] 编译整理：强子
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毛囊肿瘤-（一）
具有毛囊分化的肿瘤有时很难准确分类，这主要是由于对毛囊肿瘤对应正常毛囊的哪一部分不了解所致。因此有必要先复习一下毛囊相关基础知识。遗憾的是，很多毛囊肿瘤之间具有形态学上的重叠，加之诸多的名词、不同的分类方案，更是让这一问题变得无比复杂！本文作者从实用角度将该组肿瘤进行了更为简单的分类。
毛囊的功能是形成毛干。正常情况下，毛囊自内（毛干起始处）向外（近真皮处）分别为内毛根鞘层（具体由3层构成）、外毛根鞘层、包绕在毛囊周围的特化性纤维鞘/外膜间质层（在下段与毛乳头相连）。自表浅至深部，毛囊又可分为漏斗部（自表皮至皮脂腺导管开口处）、峡部（自皮脂腺导管开口处到立毛肌附着处）、下段（自立毛肌附着处到毛囊底部）。毛囊底部具有生发基质，即簇状、增生的小圆形蓝染细胞，这些细胞可形成毛干。
图15. 正常终末期毛囊的结构（E），与多种毛囊肿瘤相关。毛母质瘤（A）时，基底样细胞向“鬼影”细胞的移行类似毛干的形成；毛发上皮瘤（C）时，乳头状间质小体（划圈处）则类似正常的间质性毛乳头；纤维毛囊瘤（B）中的纤维性成分则类似间质起源的纤维性毛根鞘；毛根鞘瘤（D）中的透明细胞改变及厚厚的基底膜则类似毛囊的外毛根鞘和角质层。
A． 毛囊瘤（trichofolliculoma）：这是一组良性肿瘤，临床表现为小的斑块，主要见于成人面部。中央开口处可有小簇状毛发凸起。组织学上一般可将其视为分化最好的毛囊性肿瘤，因为它与正常毛囊的构型极为相似。镜下为与皮肤表面相连、中央扩张的毛囊，多个未成熟的毛囊自中央向外出芽状生长。有时将毛囊瘤这种构型形容为“抱窝鸡”样，是指中央呈囊状的毛囊（老母鸡）周边有多个未成熟的毛囊（小鸡）。某些病例中可能由于切面的原因而看不到和表皮的相连，这种情况下的毛囊可能会更像囊肿。中央扩张的毛囊内衬复层鳞状上皮，类似正常毛囊的漏斗部；有时内充疏松角化物和/或毛干碎屑。与大部分良性毛囊增生性病变一样，整个病变周边都紧密围绕着致密的纤维间质（类似正常毛囊的纤维性毛根鞘）。
B． 纤维毛囊瘤（fibrofolliculoma）及毛盘瘤（trichodiscoma）：毛盘瘤是源自毛囊纤维性毛鞘间质的良性错构性肿瘤。临床一般发生于面部及头颈部。组织学上仅由纤维毛根鞘样物质形成的“小球”构成，将局部的正常皮肤结构（如皮脂腺单位）推挤开。其表现与血管纤维瘤极为相似。
纤维毛囊瘤与毛盘瘤极为相似，但其中央的毛囊结构具有大量纤细的基底样上皮条索、并深入纤维成分中。本文作者的经验认为，一眼看上去考虑毛盘瘤的活检标本中，深切后大部分会诊断为血管纤维瘤或纤维毛囊瘤。此外，有毛囊陷入的血管纤维瘤与纤维毛囊瘤极为相似。毛囊位于中央，纤细的基底样上皮条索，是鉴别纤维毛囊瘤和血管纤维瘤的要点。
多发性毛盘瘤、纤维毛囊瘤、皮赘者与Birt-Hogg-Dube综合征有关，这是一种常染色体显性遗传病，也与肺囊肿、自发性气胸、肾脏透明细胞癌有关。因此遇到这类情况应进一步检查以排除综合征的可能。
未完待续
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参考文献
Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA
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