伴黏液的乳腺病变面面观-（四）其他

强子华夏病理 2018-10-26 1553 评论

编译整理：强子

伴细胞外黏液的浸润性小叶癌

乳腺癌细胞中出现胞质内黏液、使得细胞呈靶环状，曾被视为乳腺小叶癌的特征，而胞质外黏液则视为导管癌的特征。伴细胞外黏液的浸润性小叶癌是一种罕见亚型，文献中首次描述为2009年，迄今为止仅有十余例报道。伴细胞外黏液的浸润性小叶癌多见于经典型，瘤细胞可呈单细胞、簇状、或单行列兵样漂浮于大小不一的黏液湖中。

伴黏液的乳腺病变面面观-（四）其他

图28. 伴细胞外黏液的浸润性小叶癌，在非黏液成分处可见浸润性小叶癌的经典表现。

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图29. 伴细胞外黏液的浸润性小叶癌，细胞呈多形性及印戒样表现；其中的小叶原位癌也具有相同形态学表现。

与其他类型小叶性肿瘤一样，该肿瘤的免疫组化也表现为E-cadherin细胞膜着色缺失，p120表达于胞质；ER及PR阳性，HER2阴性，但偶有HER2阳性的个案报道。

由于此前对该肿瘤中细胞外黏液认识不足，因此有可能会将其归为导管癌或黏液癌。黏液癌中虽有E-cadherin表达缺失的报道，但p120不会出现胞质阳性。鉴别诊断还应考虑到化生性癌中的乳腺分泌基质的癌（matrix-producing mammary carcinoma），这一肿瘤中癌细胞也呈巢状、条索状或单细胞样散在于大量黏液基质中，但免疫组化上一般ER、PR、HER2均为阴性。

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图30. 乳腺分泌基质的癌，肿瘤细胞在灰蓝色细胞外基质中呈条索样、单细胞样生长。这一病变需与伴细胞外黏液的浸润性小叶癌鉴别。

这组肿瘤中有7例进行了2-68个月不等的随访，3例证实复发的病例中，1例为同侧乳腺复发；1例为局部复发并转移至骨、肝脏及脑；1例为腹膜远处转移。

伴细胞外黏液的浸润性小叶癌Tips：

该组肿瘤是最近才得以识别的一种罕见亚型；

伴黏液成分的浸润性小叶癌（多为经典型小叶癌）表现为漂浮于黏液湖中的单细胞、簇状、或单行列兵样排列；

肿瘤免疫组化符合小叶癌的表型：E-cadherin细胞膜着色缺失，p120异常表达于胞质；

这组肿瘤的预后是否有别于其他亚型乳腺癌，目前数据尚少。

乳腺伴黏液特征的涎腺型肿瘤

一．黏液表皮样癌

乳腺黏液表皮样癌是一种极为罕见的恶性上皮性、涎腺型肿瘤。低级别黏液表皮样癌中可见比例不一的黏液样细胞、中间型细胞、上皮样细胞、基底样细胞，呈实性巢状及囊性排列。囊性区域内衬扁平至柱状黏液上皮，且伴细胞外黏液。高级别黏液表皮样癌则呈浸润性，表现为细胞异型性、核分裂、坏死等特征的高级别实性肿瘤，黏液成分并不显著。鉴别诊断需考虑到乳腺的黏液囊肿样病变、鳞癌、腺鳞癌。黏液表皮样癌不会有真正的角化。低级别黏液表皮样癌尽管免疫表型为三阴，但其预后好。

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图31. 黏液表皮样癌，其中的囊性区衬覆黏液样上皮，周围为上皮细胞、中间型细胞。

二．腺样囊性癌

乳腺腺样囊性癌仅占乳腺癌的1%以下，其免疫表型为三阴。典型者为上皮样细胞（管腔上皮）及肌上皮细胞（基底细胞）呈腺样、筛状和/或实性生长。筛状结构可以表现为假腺腔，肿瘤细胞包绕的是基底膜样物质；也可表现为真性腺腔，其内常有黏液，内衬腺上皮细胞，外层为p63阳性的细胞。基底膜样物为IV型胶原、层黏连蛋白、纤连蛋白、蛋白聚糖等；根据相关成分的比例不同，可表现为嗜酸性、嗜碱性，后者则类似黏液成分。

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图32. 乳腺腺样囊性癌，筛状结构处的假腺腔样结构，其中包绕基底膜样物质。

乳腺腺样囊性癌的鉴别诊断需考虑到胶原小球病。乳腺经典型腺样囊性癌临床生物学行为相对惰性，预后极好。

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图33. 乳腺小叶原位癌累及胶原小球病。

其他乳腺病变

乳腺某些间叶性病变或双相性病变背景中可含有类似细胞外黏液的间质成分。如多见于年轻女性乳晕下的结节性黏蛋白病（nodular mucinosis）。这一病变为嗜碱性黏液样物及形态温和的梭形细胞呈结节状生长，黏液样物阿辛兰染色及胶体铁染色强阳性。其中无上皮性成分，可与黏液囊肿样病变及黏液癌鉴别。需要注意的是，其中的梭形细胞成分免疫表型类似肌纤维母细胞。

伴黏液样间质的间质性肿瘤还有结节性筋膜炎、黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、黏液肉瘤。间质伴黏液改变的双相型肿瘤如黏液纤维上皮性病变、多形性腺瘤、伴黏液生成的化生性癌等，乳腺黏液性病变鉴别中均需考虑到，尤其活检标本取材有限时。

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