整理作者：强子
含有巨细胞的骨病变 （一）概述
含有巨细胞的骨病变 （二）骨巨细胞瘤
含有巨细胞的骨病变 （四）动脉瘤样骨囊肿
含有巨细胞的骨病变 （五、六）软骨黏液样纤维瘤
含有巨细胞的骨病变 （七）朗格汉斯细胞组织细胞增生症
含有巨细胞的骨病变（末）
（三）软骨母细胞瘤
软骨母细胞瘤是一种罕见的软骨性肿瘤，肿瘤内有大量未成熟的软骨细胞。该肿瘤约占所有骨肿瘤的1%以下。患者年龄范围较广，但主要发生于儿童、青少年及年轻成人。该肿瘤几乎全部发生于干骺端，主要在膝关节周围及肱骨近端。一般有长期的疼痛、肿胀、关节积液或运动受限病史。
影像学上，软骨母细胞瘤一般表现为骨骺处境界清楚的低密度病变，紧邻关节软骨。病变内可见轻微的钙化基质。大部分肿瘤为硬化性边界，且大小一般不超过骨骺直径的1/2。
图1. 股骨头处软骨母细胞瘤X线平片，骨骺处可见小的、境界清楚的溶骨性病变。
图2. 图1病例的MRI表现。
该肿瘤大体表现为境界清楚的白色、黄色或棕色病变，切面主要呈软骨样，局灶可见钙化。镜下主要为小而均一的软骨母细胞。软骨母细胞可见清晰的细胞膜，胞质透亮，细胞核深染、圆形，常见纵行核沟。可有数量不等的软骨组织或软骨样基质；单个肿瘤细胞周边可见精细花边状、或鸡笼样钙化。可见核分裂，但数量一般不多，且无病理性核分裂。散在软骨母细胞性巨细胞，偶尔可达非常大的程度。这类巨细胞主要见于软骨样基质周围或钙化的软骨周围。
图3. 软骨母细胞瘤组织学表现，图中可见鸡笼状钙化，周围可见软骨母细胞及破骨细胞样巨细胞。
免疫组化方面，软骨母细胞表达S100，与内生性软骨瘤和软骨肉瘤一致。有研究表明软骨母细胞瘤的瘤细胞免疫组化DOG1为细胞膜强阳性，但软骨黏液样纤维瘤和骨巨细胞瘤无此表达；也有报道称DOG1仅局灶表达，且敏感性较差，因此用于鉴别诊断、尤其粗针穿刺活检标本时，需慎重解读。
软骨母细胞瘤大多数预后良好，一般刮除即可治愈，很少出现转移。5-10%的患者可出现局部复发，可能是刮除不完全所致，也可能是刮除过程中肿瘤在周围软组织种植所致。与骨巨细胞瘤一样，罕见情况下也可出现良性的肺转移，一般也可手术切除。
参考文献：
Orosz Z.Giant Cell-Containing Tumors of Bone[J].Surgical pathology clinics,2017,10(3):553-573.
DOI:10.1016/j.path.2017.04.004
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