肾脏中的“嗜酸性”肿瘤及病变（三）

强子华夏病理 2019-09-12 4651 评论

[导读] 编译整理：强子

肾脏嗜酸细胞腺瘤及嫌色细胞癌

肾脏嗜酸细胞腺瘤及嫌色细胞癌之间有几个不同之处。嫌色细胞癌至少局灶有胞质丰富的细胞形成岛状结构，水肿的间质分隔细胞巢，细胞之间分界清晰、呈植物细胞样（胞质收缩所致）。嫌色细胞癌的细胞核会有特征性的皱缩、空晕，且细胞可分为三种类型：第一种是体积较小、胞质轻度颗粒样、嗜酸性；第二种是核旁有空晕，或淡染、絮状的胞质背景中有透光带但胞质并不透明；第三种为体积大、多边形的细胞，细胞分界清晰，有大量网状表现的胞质。

肾脏嗜酸细胞腺瘤大体界清，切面红棕色至灰黄色。镜下细胞呈实性巢状，由于具有退行性改变所致异型性，因此细胞核增大。有文献曾描述了其诸多形态学表现：群岛状（archipelaginous）、管状囊性、小梁状、伴硬化表现、核周空晕、显著核仁、退行性变所致多形性、嗜酸性母细胞样表现、脂肪浸润。最近有报道称Rb可作为肾脏嗜酸细胞腺瘤的特异性标记，而该标记在嫌色细胞癌为阴性。

嫌色细胞癌的嗜酸性亚型很容易误判为嗜酸细胞腺瘤。某些免疫组化指标有助于嗜酸细胞腺瘤、杂合性嗜酸性肿瘤、嫌色细胞癌嗜酸性亚型的鉴别，详见表3。

需要注意的是，目前认为Fuhrman或国际泌尿病理协会的细胞核分级方案对于嫌色细胞癌并无预后意义。根据细胞核拥挤及退行性改变的程度而判定的Paner分级方案可能可供应用；但也有研究认为这一方案对于既定TNM分期的肿瘤并无更多预后意义。

具有嗜酸细胞腺瘤和嫌色细胞癌共同特征的肿瘤则为杂合性嗜酸性肿瘤。图5示一个粗针穿刺活检病例。图中可见核旁空晕，偶见双核细胞；免疫组化vimentin阳性，70%的细胞CK7阳性。不过，Hale’s胶体铁仅管腔面弱阳性，这一点与嗜酸细胞腺瘤相似。

肾脏中的“嗜酸性”肿瘤及病变（三）

图5. 杂合性嗜酸性肿瘤，粗针穿刺活检可见细胞在水肿间质内呈岛状分布，类似嗜酸细胞腺瘤；不过，其中的核旁空晕及双核细胞则类似嫌色细胞癌。免疫组化70%的细胞表达CK7，这一点类似嫌色细胞癌；但Hale’s胶体铁仅为局灶弱阳性，且仅在管腔面，这一点则类似嗜酸细胞腺瘤。

杂合性嗜酸性肿瘤的生物学行为介于嗜酸细胞腺瘤和嫌色细胞癌之间；表3为前述三种肿瘤免疫组化比较。有研究称，嗜酸细胞腺瘤中杂合性嗜酸性肿瘤的发生率约为10%。肿瘤大小一般2-11cm不等，可有中央瘢痕。如形态学表现有疑问、或所见标本有限（如粗针穿刺活检）时，可根据具体情况选择如下报告方式：（1）嗜酸细胞腺瘤；（2）嗜酸细胞性肿瘤，倾向于嗜酸性腺瘤，建议完整切除；（3）嗜酸细胞性肿瘤，备注形态学特征与嗜酸细胞腺瘤、嫌色细胞癌有重叠；（4）嗜酸细胞性肿瘤，倾向于嫌色细胞癌；（5）嫌色细胞癌。

肾脏中的“嗜酸性”肿瘤及病变（三）

表3. 肾脏嗜酸细胞腺瘤与集合管癌的免疫组化鉴别

其他病变

除前述肿瘤外，还有些病变会具有嗜酸性胞质。文献中曾有过的报道如中年男性、左侧肾脏18cm囊性伴坏死肿物，镜检及免疫组化、分子生物学检测证实为去分化脂肪肉瘤；中年男性、单侧肾脏7.5cm肿物，镜检及免疫组化、电镜等证实为上皮样血管平滑肌脂肪瘤；这类病变均可查见嗜酸性胞质表现。

血管平滑肌脂肪瘤常与结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）有关，甚至45%的上皮样血管平滑肌脂肪瘤与此有关。由于上皮样血管平滑肌脂肪瘤表现多样且有多形性，因此发生在肾脏、尤其脂肪细胞极少的时候诊断困难。不过，TSC突变并非血管平滑肌脂肪瘤所特有。嗜酸性实性囊性（eosinophilic solid and cystic）肾细胞癌大部分会有TSC1或TSC2的突变；该肿瘤主要发生于女性，结构上呈实性、囊性表现，免疫组化CK7-/CK20+，常见组织细胞及淋巴细胞簇。

最近还描述了一组7个病例，具体表现胞质不同于前述嗜酸性实性囊性肾细胞癌、而呈显著空泡状的肿瘤；该组肿瘤面以后再CK7、CK20均为阴性，细胞核级别高，并无组织细胞及淋巴细胞浸润。该组肿瘤此前诊断为未分类肾细胞癌，但有5例经二代测序，其中3例具有TSC2的体细胞性失活，2例具有mTOR的活性突变及1号染色体缺失。

部分具有嗜酸性胞质的肾脏肿物为良性病变。曾有过一例相关报道，详见图6：老年女性，部分囊性的肾脏肿物，且肿物累及肾周脂肪组织、取代肾实质。由于病变中有多核细胞，且免疫组化CD68阳性，而广谱CK阴性，因此其鉴别诊断范围有限。由于可见泡沫状组织细胞，因此最终诊断为黄色肉芽肿性肾盂肾炎

肾脏中的“嗜酸性”肿瘤及病变（三）

图6. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎。大体累及脂肪组织，镜下可见部分多核细胞；免疫组化CD68（KP-1）阳性，而角蛋白AE1/3阴性。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎是由于大肠杆菌或变形菌属感染所致，可以累及脂肪组织。此时鉴别诊断需考虑到破坏肾脏的脂肪瘤病，后者中出现的透明、嗜酸性细胞为脂肪细胞而非黄色瘤细胞。黄色肉芽肿性肾盂肾炎的肾脏实质有不同程度萎缩，肾周纤维脂肪组织由于慢性炎症而出现增生。有时仅凭影像学，可将该病变误诊为腹膜后脂肪肉瘤。

全文完

点击下载英文文献

参考文献

Iczkowski KA, Czaja RC.Eosinophilic Kidney Tumors: Old and New[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.

DOI:10.5858/arpa.2019-0203-RA

全文完