[导读] 作者：尤明月
01 临床资料
患者，女，21岁。患者约10年前无明显诱因下于左面部出现一米粒大小肤色丘疹，无痛痒感，未予重视。此后皮损缓慢增大，形成一突出皮肤表面的小结节。病程中皮损表面偶有轻微破溃、结痂，但无出血、疼痛加剧或短期内迅速增大史。
02 大体检查
送检梭形皮肤切除标本一块，大小1.0cm×0.8cm×0.6cm。皮肤中央稍隆起。切面于真皮中下部可见一灰黄灰褐色结节，直径约0.4cm，质地坚实，切面呈均质状。
03 组织学检查
低倍镜：真皮内许多大小不等的角囊肿。较大的角囊肿周围有大量炎症细胞浸润（图1）。
另一个视野，角囊肿周围散在许多基底样的蓝染细胞构成的条索样结构，大小不一，伴有间质纤维结缔组织红染硬化，为大量排列致密、红染的胶原纤维束（图2）。
这些上皮样的基底细胞条索才是真正的肿瘤细胞，散布在硬化的结缔组织内，未形成明显的结节状结构，周围有多个角囊肿，囊肿内有红染的完全角化的角质（图3）。
高倍镜：构成肿瘤的上皮细胞形态较一致，呈基底样。细胞核卵圆形或短梭形，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象极其罕见。细胞胞浆稀少，边界不清（图4、图5）。
条索周边的细胞有时可呈“逗号”样或“蝌蚪”样向外延伸。肿瘤上皮成分与周围致密的胶原间质之间无典型的收缩裂隙（图6）。
间质红染，胶原可呈玻璃样变性，细胞成分相对较少（图7）。
较大的角囊肿周围伴有大量中性粒细胞和淋巴浆细胞浸润，呈化脓性炎改变（图8）。
04 最终诊断
（左面部）结缔组织增生性毛发上皮瘤（柱状型毛母细胞瘤），伴慢性化脓性炎。
简评
本病是毛母细胞瘤的一种特殊且罕见的亚型，约占毛发上皮瘤的2%。目前认为其本质是一种向毛囊，特别是毛囊漏斗部及毛胚芽分化的良性附属器肿瘤。好发于青年人，女性多见（男女比例约1:2-4），其临床常表现为无症状、缓慢生长的肤色或粉红色丘疹或结节，绝大多数（>90%）发生于面部，尤其是颊部、鼻部、额部及上唇。易与基底细胞癌、毛母细胞瘤、微囊肿附属器癌等混淆。
其显著的促纤维增生性间质反应机制尚不完全清楚，可能与肿瘤上皮细胞分泌的细胞因子（如TGF-β）诱导周围间质成纤维细胞增生和胶原合成有关。
本病需与多种含基底样细胞及硬化间质的皮肤肿瘤鉴别：硬化型基底细胞癌（BCC）、经典型毛母细胞瘤、促纤维增生性鳞状细胞癌、转移癌（如乳腺硬癌）。
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