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婴儿原发髓系肉瘤一例

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[导读] 作者:孙福礼,大连市妇女儿童医疗中心(集团)

1.临床资料:

患儿,男,出生5天无明显诱因出现头部肿物,约杏仁大小,无红肿等情况,出生25天左耳后出现肿物,约黄豆大小,活动度可,肿物及周围皮肤无红肿。因肿物逐渐增大,于今日(35天)入院治疗。

彩超提示:左侧头部皮下实性包块,皮下见低回声,范围21*4mm,边界清,内可见血流信号;左耳后及耳下探查,见多个椭圆形实性低回声光团,最大11*5mm,界清,内可见血流信号。头颅及胸部CT平扫:左颞部局部头皮软组织增厚,范围约23.8mm*5.8mm。血常规:白细胞计数(WBC):10.92*10^9/L,红细胞计数(RBC):3.99*10^12/L ,血红蛋白(HGB):133g/L,血小板(PLT):428*10^9/L。

送检2枚肿物分别为左颞部头皮肿物:带皮组织一块,大小1.5*1.2*0.5cm,切面灰白夹杂灰红,质中。左耳后肿物:肿物一枚,大小1*1*0.7cm,切面灰褐,质中。

组织学检查:肿瘤细胞浸润真皮及皮下脂肪组织,呈弥漫实性分布(图A、B);耳后肿物:送检示淋巴结未见生发中心,肿瘤细胞呈实性分布。肿瘤细胞中等小细胞,瘤细胞呈单核或肾形核,少数为分叶核,细胞浆少,分裂像易见(图C、D)。免疫组化结果示:LCA阳性(图E)、MPO阳性(图F)、溶菌酶阳性(图G)、TDT阴性(图H)、CD79a阴性(图I)、CD4阴性(图J)、KI67高指数(图K)。

病理诊断:结合免疫组化结果,提示髓系肉瘤,建议全面检查骨髓和外周血以除外AML髓外累犯。术后恢复良好,家属拒绝进行骨髓穿刺及进一步治疗,并于2023年11月2日出院,半年随访一次,末次随访至2024年12月25日,患者状态良好,无复发迹象。

婴儿原发髓系肉瘤一例

婴儿原发髓系肉瘤一例

A肿瘤细胞浸润真皮及皮下脂肪组织,呈弥漫实性分布。

B: 淋巴结未见生发中心,肿瘤细胞呈实性分布。

婴儿原发髓系肉瘤一例

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C D:肿瘤细胞中等小细胞,瘤细胞呈单核或肾形核,少数为分叶核,细胞浆少,分裂像易见

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LCA

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MPO

婴儿原发髓系肉瘤一例

溶菌酶

婴儿原发髓系肉瘤一例

TDT

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CD79a

婴儿原发髓系肉瘤一例

CD4

婴儿原发髓系肉瘤一例

ki-67


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