[导读] 作者：尤明月
男，55岁，因“体检发现左肺占位1月”入院。患者偶有咳嗽、咳痰，无咯血、胸痛及发热等不适症状。既往体健，无吸烟史。门诊胸部CT提示左肺上叶结节，大小约4.5cm×3cm×3cm，边界清晰。临床初步考虑为良性肿瘤可能性大，行胸腔镜下左肺上叶切除术及肿物切除术。
01 大体检查
（左肺上叶）楔形肺组织一块，大小约8cm×7cm×4cm，表面胸膜局部略皱缩。紧邻肺膜下见一灰白色结节，大小约4.5cm×3cm×3cm，边界清楚，质硬韧。
02 组织学检查
低倍镜下，肿瘤组织与周围肺组织分界清楚，由多种分化成熟的间叶组织紊乱混合构成，主要包括软骨、脂肪、纤维结缔组织及平滑肌，并混杂有被覆呼吸上皮的裂隙。
图1. 低倍镜下可见肿瘤由多种正常成分混杂形成；
图2. 中倍镜下可见成熟的透明软骨岛、脂肪组织及纤维间隔；
图3. 可见被覆呼吸上皮的裂隙结构；
图4. 见软骨组织，脂肪组织及上皮成分；
图5. 部分区域呼吸性上皮呈乳头状生长，伴有淋巴细胞浸。
免疫组化
图6. 上皮AB-PAS染色阳性
图7. 被覆上皮的裂隙AE1/AE3阳性
最终诊断
（左肺上叶）肺错构瘤，肿瘤成分以成熟软骨为主，软骨周围伴内陷的呼吸性上皮。
小结
肺错构瘤（Pulmonary Hamartoma, PH）是肺的一种良性间叶性肿瘤，其本质是肺部正常组织（软骨、脂肪、纤维结缔组织、平滑肌及呼吸道上皮）的异常混合与过度生长。本病是成人肺部最常见的良性肿瘤，在肺部孤立性结节中占有重要比例，尤其在无症状的中老年患者中。
大体上，PH通常表现为边界清晰、圆形或分叶状的结节，有薄层纤维包膜，切面多呈灰白、灰黄色，质地取决于成分比例。软骨为主时质硬，脂肪为主时质软，钙化或骨化区有沙砾感。
图8. 肺错构瘤大体表现(图片来源于网络)
组织学上，诊断的核心在于识别其是紊乱的正常组织。主要成分包括：
1. 成熟透明软骨：构成肿瘤的主要框架，细胞分布均匀，无异型性。
2. 脂肪组织：成熟的脂肪细胞成簇或弥漫分布。
3. 纤维结缔组织和平滑肌束：穿插于软骨岛与脂肪组织之间。
4. 陷入的呼吸上皮：形成被覆纤毛柱状上皮或立方上皮的裂隙，这是与肺外软组织软骨瘤鉴别的关键特征。
本例肿瘤体积达4.5厘米，镜下各种成分典型，软骨样组织为主。
影像学特征与鉴别诊断：
胸部CT是术前评估的关键。典型的PH表现为：
· “爆米花”样钙化：是软骨钙化的特征性表现。
· 脂肪密度：CT值在-40至-120HU之间。
· 边缘常光滑、锐利。
图9. 胸部X线平片显示肺错构瘤（黑箭头所示）
图片来源于网络
当上述特征同时出现时，诊断准确性高。然而，不典型者需与以下疾病仔细鉴别：
1. 肺腺癌：尤其是伴有疤痕或内含脂质的肺癌，但其边缘多有毛刺、分叶，且增强扫描可有强化。
2. 硬化性肺泡细胞瘤：好发于中年女性，增强扫描呈“血管漂浮征”或明显均匀强化，组织学上有特征性的多种细胞结构。
3. 肺部孤立性纤维性肿瘤：富细胞区与少细胞区交替，镜下可见“鹿角形”血管，免疫组化STAT6核阳性是其标志。
4. 肺转移瘤：如分化好的脂肪肉瘤或软骨肉瘤转移，需结合病史，且转移瘤细胞通常存在更明显的异型性。
5. 结核球：常伴有卫星灶，钙化多呈斑片状或层状，临床可有中毒症状。
治疗与预后
手术切除是根治PH的唯一方法。对于诊断明确、无症状的小肿瘤（通常指直径<3cm），可选择定期CT随访。PH的预后极佳，完整切除后复发率极低（<1%）。其恶性转化的报道极为罕见，通常认为不存在此风险。
参考文献：
[1] Fiorelli A, D'Andrilli A, Carlucci A, et al. Pulmonary Hamartoma Associated With Lung Cancer (PHALC Study): Results of a Multicenter Study[J]. Lung, 2021, 199(4): 369-378.
[2] Sodhi K S, Virmani V, Jindal S K, et al. Pulmonary hamartoma[J]. Annals of the Academy of Medicine Singapore, 2009, 38(12): 1110.
[3] Matos R, Carvalho L. Hamartomas pulmonares [Pulmonary hamartoma][J]. Acta Medica Portuguesa, 2002, 15(3): 165-168.
[4] Fan M, Lin Y, Liu L. Multiple pulmonary chondroid hamartoma[J]. Journal of Thoracic Oncology, 2014, 9(7): 1053-1054.
在线投稿
共0条评论