[导读] 作者：慧海拾穗
【病例介绍】
患儿，女，4岁8月，发现肝脏占位3年8个月。
第一次CT检查示肝脏体积增大，肝实质内见多发片状稍低密度影，边界清，大者约52*29mm，增强扫描呈渐进性强化，内见迂曲增粗血管。第二次（距离第一次间隔3个月）CT检查示肝脏体积增大，肝实质内见多发片状低密度影，边界清，CT值约30HU，大者约32*30*30mm，可见点状钙化影，增强扫描呈渐进性强化，内见迂曲增粗血管。第三次（距离第一次间隔3年）CT检查示肝右叶可见点状高密度钙化影。肝右叶约S5段可见形态不规则低密度区，增强后，可见由外向内渐进性强化，边缘尚清晰，大小范围约34.2*17.8*10.5mm。最后一次影像学（磁共振）检查（距离第一次CT检查3年8月）示肝右叶内见较大结节状占位，前后径约57.6mm，左右径约57.8mm，上下径约61.6mm，边界清楚，T1呈低信号，T2呈稍高信号，内见小片状T2高信号，DWI呈高信号，内见斑片状低信号影，增强后，病灶呈由外向内渐进性明显强化。
【病理检查】
肝及肿瘤组织1块：10.2cm×6.6cm×4.8cm，切面肝组织位于一侧，肿瘤大小6.1cm×5.8cm×4.6cm，切面紫红、灰白。镜下见增生的毛细血管，伴小胆管增生、出血，周围可见肝组织。免疫组化：瘤细胞阳性指标包括Glut1、CD34、CD31和ERG、Ki-67（局灶20%+），瘤细胞阴性指标包括AFP、EMA、Glypican3、Hepatocyte、CK19和D2-40。
病理诊断：（肝）婴儿型血管瘤。
图1：肝婴儿型血管瘤左边是肝组织，右边是无明显包膜的肿瘤组织（100倍放大，图片来源作者）
图2：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织（100倍放大，图片来源作者）
图3：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织（200倍放大，图片来源作者）
图4：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织（400倍放大，图片来源作者）
图5：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织（400倍放大，图片来源作者）
图6：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织CD34弥漫阳性（40倍放大，图片来源作者）
图7：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织CD34弥漫阳性（200倍放大，图片来源作者）
图8：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织Glut1弥漫阳性（40倍放大，图片来源作者）
图9：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织Glut1弥漫阳性（200倍放大，图片来源作者）
图10：肝婴儿型血管瘤肿瘤组织Ki-67局灶20%阳性（200倍放大，图片来源作者）
图11：肝婴儿型血管瘤肿瘤内小胆管CK19阳性（40倍放大，图片来源作者）
【讨论】
（1）临床特征：第五版儿童肿瘤WHO分类中，肝婴儿型血管瘤（Hepatic infantile haemangioma，HIH）定义为一种良性增生性血管肿瘤，血管内皮细胞阳性表达GLUT1。分为单发性婴儿型血管瘤、多灶性婴儿型血管瘤和弥漫性婴儿型血管瘤。
（2）病理学特点：大体检查，肝婴儿型血管瘤通常呈多灶性或弥漫性，很少单发；弥漫性模式常有大量聚结的结节，几乎取代肝实质。单个结节的范围从几毫米到>100毫米不等，界限分明，呈灰白色，椭圆形到圆形，海绵状。可能出现出血和坏死区域，这可能预示转化为血管肉瘤。组织学检查，肝婴儿型血管瘤特征是在结节的中心部分，呈吻合的血窦样管腔被覆扁平或肥胖的内皮细胞，内皮细胞具有小而温和的深染核，没有明显的异型性，核分裂象少见。偶见局灶内皮细胞增生并形成假乳头状结构，可能类似Masson乳头状内皮增生。结节中心的内皮细胞增生最为显著。没有实性上皮样到梭形区域、坏死和明显的内皮异型性。间质可出现纤维化，也可能存在被包绕的胆管（CK7或CK19阳性）和肝细胞（GPC3阳性）。肿块没有明显包膜，边缘不规则，由沿血窦延伸的毛细血管样管腔组成。单个肿块由正常肝实质分隔。病变内皮细胞阳性表达GLUT1、CD31和CD34。中度至明显的内皮细胞异型性、实性梭形或上皮样病灶、坏死和GLUT1内皮细胞免疫表达的变异表明已转变为血管肉瘤（血管肉瘤的肿瘤内无胆管）。
WHO儿童肿瘤分类中肝婴儿型血管瘤的基本诊断标准包括宽的、吻合状、血窦样管腔，被覆小而温和的GLUT1阳性内皮细胞，没有或只有轻微的异型性。
（3）小结：本例患儿病变消退后又增大，及时手术，病理检查未发现恶变，根据形态学和免疫组化结果支持肝婴儿型血管瘤的诊断。对于病变消退后又增大的原因及机制有待于积累更多病例进一步研究。
【参考文献】
[1] WHO Classfication of Tumors: Paediatric Tumours,5th.
[2] Diagnostic Pathology: Hepatobiliary and Pancreas.2022.
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