小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤（二）

强子华夏病理 2025-06-24 6942 评论

[导读] 编译整理：强子

镜下特征

浸润性的鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤表现为多形性、且伴肿瘤内异质性。被覆黏膜中伴有上皮内黑素细胞增生，有助于提醒我们是恶性黑色素瘤的诊断；但很多病例中并没有这一诊断线索。肿瘤细胞内有色素，也支持黑色素瘤的诊断，但鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤很多都是无色素性病变。

上皮内黑素细胞增生/原位黏膜黑色素瘤

鼻腔鼻窦黏膜内的黑素细胞增生，可以是不明显的雀斑样单个黑素细胞增生，也可以是融合的非典型黑素细胞增生，甚至可以是呈Paget样显著散在于上皮内。虽然目前对黏膜原位黑色素瘤尚无严格定义，但多数观点认为：只要存在不典型黑素细胞上皮内融合性增生（无论是否伴有Paget样播散），就足以诊断原位黑色素瘤。

由于鼻腔鼻窦处黏膜上皮较薄，且病理科接收的标本多为碎片状，因此可能会导致黏膜内黑素细胞增生的识别困难。此外，上皮内的黑素细胞一般胞质稀少、且细胞核增大，因此常规HE切片中和黏膜上皮细胞区分困难。

黏膜原位黑色素瘤并无明确定义，且此类标本中条带状上皮在病理处理过程中也存在定位困难等情况，这些因素很可能导致文献中报道的鼻腔鼻窦处黏膜内黑素细胞前驱病变与黏膜黑色素瘤的关联性存在显著差异。比如，有文献称83%的鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤会伴有上皮内黑素细胞增生；但也有文献称这一比例为27%至67%；还有文献报告称，鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤中16%的病例可见被覆黏膜中有散在的Paget样表现的非典型黑素细胞。

上皮内黑素细胞沉着可视为浸润性的鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤前驱病变。一般需要免疫组化检测来确定鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤相关上皮内黑素细胞的分布和强度。不过，由于鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤病例罕见，且内镜下评估及检测难度较大，因此大部分病例中还并未阐明肿瘤进展的特征。不过，也有从黑素细胞沉着、至原位黑色素瘤、直至浸润性黑色素瘤、且最终导致远处转移和死亡的明确病例报道。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤（二）图1.鼻腔鼻窦黏膜原位黑色素瘤。黏膜中细胞丰富，上皮内及黏膜下散在有色素沉着；高倍镜下上皮内可见有增大、核深染的非典型细胞。免疫组化MiTF，显示非典型黑素细胞增生的范围，具体为雀斑样上皮内增生、Paget样播散、且累及黏膜下腺腔。

鼻腔鼻窦浸润性黏膜黑色素瘤

鼻腔鼻窦处浸润性黏膜黑色素瘤的细胞学特征变化非常大，具体可有上皮样、梭形、浆细胞样、横纹肌样、透明细胞、未分化（微囊型）等形态。黑色素瘤细胞可有嗜双色性的淡染胞质，细胞核非典型，染色质团块状，有显著的嗜酸性大核仁。该肿瘤一般表现为前述多种形态细胞的混合。

鼻腔鼻窦浸润性黏膜黑色素瘤一般呈实性片状排列，局灶有巢状生长方式。文献中还有疏松黏附的腺泡状、或器官样生长方式的报道。梭形细胞者则可呈束状排列。核分裂容易查见；坏死、脉管侵犯、神经周围侵犯等常见。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤（二）图2.鼻腔鼻窦黏膜浸润性黑色素瘤组织病理学表现。（A）浸润性肿瘤上方的被覆黏膜中，如果存在原位黑色素瘤，可作为浸润性鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤诊断的重要线索；（B）高倍镜下，上皮内及黏膜下都有恶性细胞，形态呈基底样及上皮样。（C）免疫组化SOX10，证实浸润性黏膜黑色素瘤的诊断。