[导读] 编译整理：强子
引言
鼻腔鼻窦处的黏膜黑色素瘤为罕见的侵袭性肿瘤，其局部复发率超过50%，5年疾病特异性生存率不足25%。由于鼻腔鼻窦处解剖所限，加之该病一般并无症状，除非较大、息肉样时，因此其确诊一般已经是进展期。临床送检标本多为碎片状，且该肿瘤组织形态学表现多样，因此病理诊断难度较大。针对这一病种，哈佛大学医学院病理专家Foreman等人在《Surg Pathol Clin》杂志撰文，详细介绍了该组病变的临床病理特征。为帮助大家更好的了解相关知识点，我们将该文要点编译介绍如下。
定义
鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤为该处黏膜黑素细胞的肿瘤性增生。正常黑素细胞可存在于黏膜上皮内，但尚未明确该处黏膜黑色素瘤的公认前驱病变。鼻腔鼻窦处存在黑色素沉着症（melanosis）被认为是发生黏膜黑色素瘤的重要危险因素；推测雀斑样上皮内黑素细胞增生可进展为浸润性黑色素瘤。尚未发现与环境中的致癌物暴露有明确相关性。
发病率
头颈部原发的黏膜黑色素瘤约占所有黏膜黑色素瘤的半数。尽管鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤占头颈部黏膜黑色素瘤的80%，但仍较为罕见：鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤在鼻腔鼻窦处肿瘤的占比不足4%。美国人群的发病率约为0.05例/10万人。
与皮肤的黑色素瘤相似，过去40年里鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤的发病率每年有2-5%的上升。由于该病机制未明，因此导致其发病率上升的原因也并不清楚。相关因素可能涉及吸入性毒素接触增多、内镜和影像学技术进步带来的检出率提高。对鼻腔鼻窦黑素细胞肿瘤了解的增加，也可能会使得病理医师诊断过程中进一步加做免疫组化、从而更多的早期检出不那么明显的上皮内黑素细胞增生性病变。
临床特征
症状
鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤一般发生于年龄较大人群，发病年龄平均为70岁，大部分患者为50岁以上。该肿瘤并无性别差异。如前所述，因为其发病部位的原因，所以该肿瘤生长中可能并无症状、直至分期较晚的时候才被发现。
鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤的常见表现为非特异性症状。较为特异的情况下，患者可出现嗅觉变化（嗅觉减退或嗅觉丧失）、反复鼻出血、鼻漏、黑色分泌物，或鼻塞症状，后者也包括头痛或面部不适。累及眼眶的进展期肿瘤可表现为复视、突眼等视觉症状；累及颅底者则可出现神经症状。由于这些症状并非完全特异，因此患者就医往往延迟，时间从数周至数年不等。
受累部位
鼻腔鼻窦处黏膜黑色素瘤最常见累及的部位就是鼻腔，一般为鼻腔侧壁及鼻甲。如果发生于鼻旁窦，较常见于上颌窦，筛窦、蝶窦、额窦也可累及。
检出
鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤表现为该处黏膜弥漫性、无色素性病变时，肿瘤原发部位的定位可能存在困难。无色素性肿瘤在内镜下可表现为半透明、淡黄色息肉样结节。有色素的情况下，可表现为黏膜弥漫性、平坦型的棕蓝色色素沉着。进展期色素性鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤可表现为息肉样的棕黑色肿物，且可有溃疡。
影像学
鼻腔鼻窦黏膜黑色素瘤的影像学检查中，CT和MRI均有涉及。CT可以显示侵犯的范围、骨组织的受累。肿瘤与分泌物潴留的鉴别则需MRI；同时MRI还可检出颅骨及颅内的受累。更多影像学相关信息，将在后文分期相关部分详细介绍。
——未完待续——
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参考文献
Foreman RK, Duncan LM. Sinonasal Mucosal Melanoma: A Contemporary Review. Surg Pathol Clin. 2024;17(4):667-682.
doi:10.1016/j.path.2024.07.006
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