[导读] 作者：三只鱼
【患者基本信息】女性患者，66岁。因“右侧胸腔积液2年余，右侧胸痛2月余”入院。
入院诊断为结核性脓胸。
【辅助检查结果】
①胸部CT检查：示右肺下叶及左肺舌叶慢性炎症，右侧胸腔包裹性积液并胸膜增厚。CT结果提示可能存在慢性炎症性病变。
②术中所见：全脓胸改变，脓腔主要位于膈肌上缘，脓腔纤维板明显肥厚，伴有钙化。术中所见提示严重炎症反应及组织损伤。
【病理检查】
①送检标本：脓胸纤维板
②大体所见：灰黄灰红色碎组织一堆，大小共16×14×3cm，切面灰白灰黄色，实性，大部分组织质韧偏硬，小部分组织质中。
③镜下所见
低倍镜下送检组织大部分为红染的胶原和纤维素样坏死组织，可见少量蓝染的区域。中倍镜下可见蓝染的区域为中等偏大的圆形细胞聚集灶。
高倍镜下肿瘤细胞核大部分为圆形、深染，可见少量核分裂像（红色箭头处），胞浆丰富嗜酸性或空亮。纤维素样坏死及胶原变性区域亦可见类似的异型细胞呈条索状或小簇状分布。
④部分免疫组化图示
⑤免疫组化及分子汇总
阳性:CD20、BCL-2、CD30、CD23、MUM-1、ki-67阳性率85%；
阴性：CK、CR、SMA、TTF-1、P40、syn、CD68、CD3、CD5、CD10、Bcl-6；
EB病毒原位杂交EBER：阳性。
⑥梳理诊断线索及最终诊断：
组织学形态为圆形异型细胞巢，细胞间粘附性差→（CD20+、CD3-）淋巴造血系统肿瘤，且为B细胞源性淋巴瘤→追问临床病史：浅表及深部均无明显肿大淋巴结，考虑原发→综合临床病理信息：①病程2年，慢性炎症刺激史②形态学肿瘤细胞类似于弥漫大B，NOS③免疫组化：CD20、CD30、EBER+，CD10、BCL-6-
④分子检测：EBER+→最终诊断为（脓胸纤维板）慢性炎症相关性弥漫性大B细胞淋巴瘤。
讨论：
慢性炎症相关弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（DLBCL-CI）的原型是脓胸相关淋巴瘤（ PAL），PAL 作为DLBCL-CI的原型，于1989年由 luchi等首次报道。是一种发生在长期慢性炎症背景下的淋巴肿瘤，并与EBV相关的一种具有侵袭性的淋巴瘤，大多数病例涉及体腔或狭窄空间。
DLBCL-CI与非特指型 DLBCL的治疗方案虽无明显区别 ，但其５年生存率仅30%，显著低于非特指型DLBCL的60-70% ，因此准确诊断具有重要意义。
慢性炎症相关弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤好发于胸膜腔（PAL）、骨骼（特别是股骨）、关节和关节周围软组织。镜检形态特征与DLBCL、NOS相同。大多数病例显示中心母细胞或免疫母细胞形态，具有圆形细胞核和大的单个或多个核仁。可能存在大面积坏死和血管中心生长。
大多数病例免疫组化表达 CD20 和 CD79a。部分病例可能表现出浆细胞分化，伴有CD20和/或CD79a缺失，以及IRF4/MUM1和CD138 表达。BCL2可阳，淋巴瘤具有活化的B细胞表型。CD30可表达。偶尔的病例还表达一种或多种T细胞标记(CD2、CD3、CD4和/或CD7)。EBER阳性;DLBCL-CI 由具有非 GCB 免疫表型(CD10,BCL6阴性)的大型非典型 EBER+淋巴细胞组成。grB阴性。有IFI27，TP53 突变和 MYC 扩增等分子改变。
慢性炎症相关弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤需与下列疾病相鉴别：（１） 纤维蛋白相关弥漫大 Ｂ 细胞淋巴瘤（ FA-DLBCL） ：其与DLBCL-CI形态学上存在重叠，肿瘤细胞均呈大Ｂ 细胞淋巴瘤形态，且表达Ｂ细胞免疫表型和高增殖指数，也常伴有EBV 感染，但 FA-DLBCL通常不会形成实性肿块，通常在手术切除标本中偶然发现，多见于假性囊肿、心脏黏液瘤、慢性硬膜下血肿等部位，仅在纤维蛋白或无定形基质中发现大淋巴瘤细胞的单个或小聚集灶，细胞核型不规则、粗染色质、明显的核仁和嗜双色胞浆，背景或附近的慢性炎症细胞浸润通常不明显。FA-DLBCL 的临床预后良好，手术彻底切除可治愈，一般术后无需放、化疗，因此需要仔细鉴别诊断。 （２） 原发性渗出性淋巴瘤（PEL） ：PEL与 DLBCL-CI原型PAL 均好发于胸膜腔，且PEL肿瘤细胞形态也可呈免疫母细胞样或浆母细胞样，核轮廓不规则，核仁明显。 但两者治疗方法有所不同，伴有 HIV 感染的PEL患者，除化疗外，常积极使用抗逆转录病毒疗法，因此需与DLBCL-CI鉴别诊断。 PEL是由人类疱疹病毒８（HHV8） 驱动的肿瘤，PEL 肿瘤细胞悬浮于渗出液中，不形成实性肿块 。且 PEL 肿瘤细胞可不同程度表达 MUM-1、CD38、CD45、CD138和 CD30 ，常不表达Ｂ细胞标志物。 结合病史和免疫组化结果，可与 DLBCL-CI 相鉴别。
综上所述，DLBCL-CI多见于老年男性，发生于长期慢性炎症的刺激病史中，常伴有EBV 感染。 DLBCL-CI临床罕见，预后差，因此其诊断及鉴别诊断具有重要意义。
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