单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例

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病史：患者男性，60岁。4月前，患者无明显诱因出现间断性腹胀，伴腹部隐痛、嗳气，伴大便次数异常，时而解暗褐色大便3-4次/日，时而1-2次/日，便后腹胀、腹痛缓解不理想，腹痛无明显周期性、节律性，未做特殊处理。1周前，患者感腹胀较前加重，餐后早饱，嗳气明显。

肠镜检查：距肛50cm见约1.5cm环1/3中新生物，表面腺管不规则及消失，质硬。距肛37cm见约1.5cm环半周扁平新生物，表面腺管不规则及消失，质韧。

病理诊断：（降结肠、降乙交界）单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD56、CD3、CD7、CD8、CD43、GranB阳性，CD4、CD5、CD20、PAX-5阴性。

讨论

背景

2008年WHO将肠病相关性T细胞淋巴瘤分为I型和Ⅱ型。其中I型又称经典型，与乳糜泻相关，多见于北欧地区，肿瘤细胞形态多样，大部分病例呈现的是大细胞或间变细胞特征，肿瘤旁黏膜常伴有肠病改变，包括绒毛萎缩、隐窝增生和上皮内淋巴细胞增多等改变。II型，缺乏与乳糜泻相关的证据，多见于亚洲国家，肿瘤细胞形态相对单一，没有炎症背景。随着对肠病相关性T细胞淋巴瘤认识的增加，2016年WHO分类基于其独特的临床病理和流行病学特征，认为其是一个独立的疾病类型，命名为肠道单形性亲上皮性T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma，MEITL）。

临床特点：好发于老年男性，中位年龄61岁（范围23~89岁），男女比2∶1，中位生存时间7-8个月，预后差。主要症状有腹痛、腹胀、腹泻、肠梗阻/肠穿孔、体重减轻。发病部位以小肠多见，主要为空、回肠，但可累及整个肠道。部分患者偶可发生于结肠及胃组织，可累及肠系膜结节或其他较远的组织器官，如肝、脾、肺、骨或皮肤。

病理学特征：镜下肿瘤性淋巴细胞小至中等大小，细胞形态较一致，核仁不明显，核圆形，胞质丰富淡染，并有明显亲上皮性，常在邻近黏膜内弥漫性浸润，晚期病变累及肠道全层，常缺乏明显的炎症反应。

免疫表型：免疫表型瘤细胞表达CD2、CD3、CD7、CD8、CD56、TIA、GranB，不表达CD4、CD5、PAX-5，极少数病例表达CD20，EBER阴性。

分子遗传学：（1）TCR基因克隆性重排阳性。（2）多基因频繁激活突变：STAT5B、JAK3、JAK1、SETD2、BRAF、KRAS、NRAS。

鉴别诊断：胃肠道惰性T细胞淋巴瘤、胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病、肠道T细胞淋巴瘤非特指型、肠病相关T细胞淋巴瘤、炎症性肠病等。

单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例