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瘤样钙盐沉着症1例

游乐园 华夏病理 5720 评论
[导读] 作者:游乐园

病史:患者女性,55岁。5年前臀部出现包块,未予特殊治疗近年来逐渐增大,近7天以来感坐位时包块局部胀痛加重。

专科查体:见右臀部坐骨结节体表投影处可见一包块凸起,约2cm*1.5cm,包块中心可见少许表皮剥落,周围稍红肿,局部按压稍感胀痛,无破溃流脓等症状。

右臀部局部包块切除术:术中见右臀部有一约5*3*3.5cm范围包块,其中份凸出于皮肤,外形不平整欠规则,局部似有白色固体状物质。

大体检查:(臀部肿物)带皮瓣灰黄灰褐组织一堆,总体积3.2x2x1.2cm,切面灰黄、实性、质硬。

病理诊断:(臀部肿物)瘤样钙盐沉着症。

讨论:

瘤样钙盐沉着症是一种发生于大关节周围软组织内的钙盐沉着,形成类似肿瘤的结节样钙化灶,本病最早于1898年描述,病因不明,可能与先天性磷障碍、种族、遗传和外伤等因素有关。约30%-40%的病例具有家族性,称为家族性瘤样钙盐沉着症,是一种常染色体隐性遗传,分为正常磷血症型和高磷血症型。

临床表现:肿块多位于肢体大关节附近,特别是臀部、股骨、肘部和肩关节,少数位于肢体远端,偶可位于头颈部。肿块生长缓慢,质地坚实,常表现为局部软组织肿胀,与其下筋膜、肌肉或肌腱紧密相连,但骨和关节均不受累。

组织学形态:(1)非活动期:致密的纤维组织围绕钙化物质。(2)活动期:病变中央为无定形或颗粒状的钙化物(羟磷灰石结晶),周围环绕增生的单核巨噬细胞、多核巨细胞、纤维母细胞和慢性炎症细胞。钙化物如同心圆样排列的砂砾体样钙化小体,类似寄生虫卵。

鉴别诊断:需与退行性钙化、原发性甲状旁腺功能亢进、痛风、全身性或局灶性钙盐沉着症等进行鉴别。

瘤样钙盐沉着症1例 

图1.皮下多发肿块

瘤样钙盐沉着症1例 

图2.沙砾体样钙化小体

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