[导读] 作者：赵东晖
病史：
患者，女，56岁，左眼下眼睑触及一肿物5年，无压痛，结膜局部充血，皮肤结膜白色隆起，结膜面见破溃，在我院眼科门诊就诊。
病理检查：
大体：
灰黄组织3小块，共0.6cm，全取材。
HE:
瘤组织在真皮上部呈不规则小叶状生长，并向皮下脂肪组织浸润，由两类细胞混杂而成：一类是嗜碱性皮脂腺生发细胞，核圆形或卵圆形，含数个核仁，另一类是更加成熟的皮脂腺细胞，胞质呈嗜伊红泡沫状，伴坏死，呈粉刺样外观。局部分化差，染色深，胞质中脂质少，异型性明显，见异常核分裂象，外周栅栏状排列不明显。
图1 瘤组织在真皮上部呈不规则小叶状生长，见粉刺样坏死
图2 两类瘤细胞混杂而成：小叶周围见嗜碱性皮脂腺生发细胞，核圆形或卵圆形，见核仁，中央是成熟皮脂腺细胞，胞质嗜伊红泡沫状；局灶瘤组织分化差，染色深
图3 瘤细胞异型性明显，见异常核分裂象，间质促结缔组织增生明显
IHC：
p40、p63、CK5/6、CK7（均弥漫+），EMA（皮脂腺样细胞+），CEA(poly)、Syn（均-），AR（多量+），CK20（-），Ki67（约70%+）
P63（弥漫+）
Ck5/6（弥漫+）
EMA（皮脂腺样细胞+）
CEA（poly）（上皮-）
CK7（弥漫+）
AR（多量+）
Ki-67（约70%+）
讨论：
概述：
皮脂腺癌罕见，传统上分成两种情况：位于眼周的侵袭性皮脂腺癌和眼部以外低侵袭性皮脂腺癌，其中前者占75%。
眼周皮脂腺癌：
眼周皮脂腺癌较皮肤或眼外皮脂腺癌更常见，一般在65岁左右发病。
肿瘤来源于眼部的皮脂腺，眼部的皮脂腺至少有5种类型：
1.脸板腺位于上下眼睑的睑板上，是变异的皮脂腺，它不和毛囊相连，其分泌物通过鳞状上2.皮组成的导管进入更大的中央导管，并最终通向睑缘，形成泪液中的皮脂。
3.睑缘腺(Zeis腺)和脸缘的睫毛相连。
4.另外还有位于泪阜、眉毛的皮脂腺。
5.与眼睑表面与小毳毛相连的皮脂腺。
皮脂腺癌是眼睑部位高居第二或第三位好发的恶性肿瘤，仅次于基底细胞癌(可能还有鳞癌)，发生率占眼睑肿瘤的1.5%至超过25%以上。
本病亚洲更高发，可能源于亚洲人种曝光部位基底细胞癌和鳞癌的发生率相对更少。
皮脂腺癌通常起源于脸板腺，好发生在上眼睑表现为不断增大的肿块，不形成溃疡。偶尔也来源于睑缘腺等其他皮脂腺，甚至是多中心起源。有时年轻人也发生皮脂腺癌，通常女性略多见。
皮脂腺癌临床很难诊断，往往被误诊为基底细胞癌、鳞癌甚至睑板腺囊肿或慢性睑结膜炎。本病转移并导致死亡的发生率可高达25%。局部侵袭及至颅内也有发生。皮脂腺癌可发生于视网膜母细胞瘤的患者及HIV感染者。
眼外皮脂腺癌：
眼外皮脂腺癌大约占1/4。本病好发于皮脂腺集中的头、颈部。约有25%的患者发生在头颈部以外的部位，例如躯干、股部和生殖器，发生在鼻前庭、胸部、乳头、手指和外耳道者非常少见。
近年来的一些研究发现男女发病的差异并不明显。好发于70-80岁年龄段，偶尔有儿童发病。皮脂腺癌表现为粉红至黄红色结节囊肿性皮损，有时发生溃疡，直径可达8cm。皮脂腺癌还可发生在皮肤以外的部位，其发病可能和异位的皮脂腺有关，例如口腔、颊黏膜、咽喉部支气管、腮腺、颌下腺、宫颈以及卵巢皮样囊肿和良性囊肿性畸胎瘤上，其中又以腮腺最常见。眼周皮脂腺癌和眼外皮脂腺癌位于Muir-Torre综合征病谱上最恶性的一端。
发病机制：
本病病因不明。人们推测紫外线照射可能对本病的发生起着重要作用，偶尔报道的放疗后发生的皮脂腺癌也支持放射线照射和本病相关，可能和HPV感染有关。
组织学特征：
组织学上，眼外皮脂腺癌最主要的特征是肿瘤呈不规则小叶状的生长模式，有时可以在真皮上部形成弥漫的生长，通常和上方的表皮相连。有时皮下脂肪组织和骨骼肌浸润显著。肿瘤结节由两类细胞混杂而成，一类是嗜碱性的皮脂腺生发细胞，核圆形或卵圆形，含数个核仁；另一类是更加成熟的皮脂腺细胞，胞质呈嗜伊红泡沫状。肿瘤坏死明显，有时呈粉刺样外观。分化越差的肿瘤，其肿瘤细胞的染色越深，胞质中含的脂质越少。这种肿瘤细胞往往异型性明显，常见异常核分裂象。肿瘤外周栅栏状排列不明显，只是偶尔见到。有时见角化现象，此时需要和鳞状细胞癌鉴别，前者可导致异物巨细胞反应。在分化不好的损害中，肿瘤细胞核及胞质呈明显多形性，常有异常核分裂。肿瘤向神经或血管、淋巴管侵袭也是本病的一个重要特征。最近有报道本病向表皮内生长或呈Paget样。个别情况下向顶泌汗腺分化的特点。本病脂质染色常常阳性。
免疫组化染色：
本病EMA和adipophilin强阳性，而CEA阴性。
小结：
眼周皮脂腺癌组织学特征和眼外皮脂腺癌类似，只是肿瘤上方的结膜上皮或表皮更倾向于发生Paget样或Bowen样原位癌的改变，因此尽管见到皮脂腺分化的特征也常常发生误诊。
预后：
不良的预后和以下因素相关：多中心起源、肿瘤直径超过1cm、肿瘤细胞分化差、肿瘤呈浸润性生长以及肿瘤浸润至血管、淋巴管。
鉴别诊断：
1.良性皮脂腺肿瘤，尤其是以基底样生发细胞为主的肿瘤：皮脂腺癌具有不规则的生长模式，明显多形性改变，核仁显著，见有丝核分裂甚至是异常核分裂象。
2.透明细胞鳞癌及透明细胞汗腺癌：脂质染色阳性，PAS染色、阿辛蓝染色和黏蛋白胭脂红染色阴性有助于两者的区分。
3.气球样细胞恶性黑素瘤：免疫组化染色S-100蛋白、HMB-45或MART-1阳性。
参考书籍：
1.麦基皮肤病理学---与临床的联系，第4版，下卷，主审：朱学骏，主译：孙建方、高天文、涂平，北京大学医学出版社。
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