[导读] 编译整理：强子
引言
某些时候，病理医师总会听到“病理是金标准”这样的话语。不管是真心谦虚、还是假意客套，我们总是会说“没那么厉害”。其实，病理诊断的确也就是一个取样的检测，所以总会存在取样误差。这就会显著影响所谓“金标准”的含金量。
近日，意大利病理专家Querzoli等人在《Head Neck Pathol》杂志报道了一例颈侧淋巴结的罕见病例，就很好的体现了如何正确看待病理诊断金标准的问题。为帮助大家更好的了解相关知识点，我们将该文要点编译介绍如下。
从一个病例说开去
患者为66岁男性，左侧颈部腮腺下方局部肿大。超声检查肿物大小45*20mm，部分囊性，囊壁可见14*13.6mm实性成分并有血供。细针穿刺细胞学检查，细胞极少，可见簇状上皮细胞，细胞核轻度不规则，排列呈乳头状。细针穿刺结果判读为乳头状涎腺肿瘤，提示为良性或低级别恶性肿瘤，按照2023年米兰涎腺肿瘤细胞学分类方案归为4B。
图1.细针穿刺细胞学标本HE染色所见。
细针穿刺细胞学检查后，行MRI检测，可见部分囊性肿物，轮廓尚规则，具体位于左下颈部外侧区、涎腺下方。肿物结构不均，因为存在液体及多个实性结节，具体与此前超声所见相符，各结节大小均<1cm。增强检测及脂肪抑制序列中，所有这些结节均有轻度增强，具体符合细胞丰富的实性成分。
图2.肿物MRI检测所见。
经多学科讨论，决定行根治性切除手术。因此行腮腺浅叶切除并切除囊性肿物。手术过程顺利，术中无面神经受损或其他并发症。组织学检查，颈部肿物为界清的囊性肿物，且紧密累及淋巴结。该肿物为分叶状，有纤维间隔分隔；结构上有微囊性/实性、管状、乳头状-囊性表现，并有显著的管腔内分泌物。瘤细胞轻度非典型，细胞核空泡状、圆形至卵圆形，染色质细腻、颗粒状，核仁居中。胞质弱嗜酸性，颗粒状至空泡状。核分裂平均6个/10HPF。未见高级别转化特征或坏死。PAS染色可见大量嗜酸性、泡沫状分泌物，淀粉酶消化后仍有着色。淋巴结实质中可见伴癌性细胞的部分扩张导管，可见完整肌上皮衬覆，提示为淋巴结内原位癌。
图3.手术标本HE染色：（A）呈分叶状的囊性肿物，伴微囊、管状、乳头状-囊性结构；（B）瘤细胞的细胞核轻度非典型，伴管腔内分泌物；细胞巢之间有纤维分隔。
图4.淋巴结中的原位癌成分，表现为伴癌细胞的部分扩张导管，有完整肌上皮衬覆，免疫组化为CK14。
免疫组化检测，瘤细胞阳性表达CK7、SOX10；不表达p63、p40、DOG；p53未见过表达；Ki-67瘤细胞阳性率5-10%。
图5.免疫组化检测结果：上为CK7，下为Ki-67。
综合上述形态学、免疫组化、分子特征，本例符合分泌性癌诊断；淋巴结实质内存在导管内分泌性癌成分，加之腮腺组织并无肿瘤累及，因此本例诊断为异位的分泌性癌。经多学科讨论后，本例患者无需进一步治疗。术后5个月时随访，患者无病健在。
小结
异位涎腺组织（heterotopic salivary gland tissue，HSGT）是指涎腺成分位于大、小涎腺之外的区域。这是一种极为罕见的现象，临床表现多样，具体如肿物、囊肿、窦道等均可；涉及部位众多，具体如淋巴结、甲状舌管囊肿、外耳道、垂体、下颌骨、乳突骨、中耳、舌、甲状腺和甲状旁腺以及颈部的上、下区域。其胚胎发生机制尚不清楚。
异位涎腺组织基础上发生涎腺肿瘤，则更为罕见。组织学上，这类肿瘤与固有涎腺的相应肿瘤相同，且类型多样；良性者主要为Warthin瘤、多形性腺瘤，恶性者主要为腺泡细胞癌、黏液表皮样癌。该文还对文献中报道的异位涎腺发生的良性及恶性肿瘤做了统计分析，具体请移步原文。
按照原作者所述，本文是异位涎腺发生分泌性癌的第三例报道；此前的两例手术时间距今已超过10年、35年。一例建议术后做辅助放疗，但患者拒绝，术后12个月出现了复发；一例术后辅助放化疗，治疗结束8个月时随访未见复发或转移表现。
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参考文献
Querzoli G, Liberale C, Maiolo V, et al. Do not Judge a book by its Cover: A Secretory Carcinoma Arising from a Salivary Gland Heterotopia in Laterocervical lymph-node. Head Neck Pathol. 2024;18(1):109. Published 2024 Oct 22.
doi:10.1007/s12105-024-01708-4
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