1病史：男性，1岁，患儿出生时有贫血病史，本次因“发现全血细胞减少2+月，发热、咳嗽4天”入院。

2辅查：

上腹部CT平扫(图1)：胰头及体位部稍增粗并见片状弱强化区，边界不清，周围脂肪间隙密度未见异常。

上腹部MRI扩散加权成像(DWI)_上腹部MRI平扫+增强(图2)：上腹部MRI平扫+增强：肝脏、脾脏较大。胰腺头体尾部见多发类圆形等T1等T2信号结节，较大者大小约23mm×25mm，增强扫描呈弱强化。上腹部MRI扩散加权成像（DWI）：胰腺结节呈高信号，ADC呈低信号，提示结节弥散受限。

3组织病理活检

3.1大体肉眼观(图3)：

腹腔淋巴结：灰白组织13×10×2mm。

胰腺肿瘤：破碎灰黄，41×30×10mm，切面灰黄，实性质中，未见明确出血及坏死。

3.2镜下观(图4-图6)：低倍镜下淋巴结组织中淋巴滤泡消失，可见弥漫增生的淋巴样细胞，排列呈条索状或巢状。在胰腺组织中，胰腺分叶状结构不明显，胰腺的外分泌部腺泡间大量纤维组织增生，弥漫增生的淋巴样细胞向胰腺间质及腺泡细胞浸润性生长；中倍镜下，增生的单个核淋巴样细胞，细胞排列松散，弥散一致，部分排列成线样、列兵样，可见纤细纤维间隔。细胞中等偏大，核仁不清楚，核呈原形至折叠核，染色质细腻，可见散在少量嗜酸性粒细胞及核分裂象。部分细胞呈髓母细胞，胞质稀少，核圆形，可见小核仁，部分细胞呈髓单核或单核母细胞样，局部纤维组织增生。

3.3免疫组化(图7-图10)：

（1）在胰腺，肿瘤细胞CD117（++），CD34（++），MPO（+），Ki-67（约60%+），CD20（-），CD3（-）。

（2）在（腹腔）淋巴结，肿瘤细胞LCA（+++），CD117（+），CD34（+），MHA（散在或灶状+），MPO（+），CD56（散在+/-），Ki-67（约50%+），CK（-），CD20（-），CD235a（-），CD3（-），E-cadherin（-），TdT（-）；散在巨核细胞CD61（+），残存淋巴滤泡树突网CD21（+）。

病理诊断：（腹腔）淋巴结、胰腺髓系肉瘤。

讨论

1背景：髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS），又称髓外髓系肿瘤、粒细胞肉瘤或绿色瘤，是由未成熟髓细胞组成的、发生于髓外组织的一种实体瘤，好发于淋巴结、骨、骨膜、软组织和皮肤等，胃肠道、眼眶、脑膜等部位少见。

2. 胰腺髓系肉瘤的临床病理特征

2.1临床特点

胰腺MS发病年龄平均为48岁（2～81岁），症状体征与白血病出现的早晚及肿块部位有关，在胰腺主要位于胰头部，常表现为厌油、恶心、上腹部疼痛、黄疸、右上 腹肿块、肠道出血等。

2.2影像学

胰腺孤立性髓系肉瘤病灶超声或CT检查可表现为低回声或低密度肿块影，无强化，并随病灶进展可出现不同程度的强化。

2.3病理学特征  

肉眼观：胰腺MS由于瘤细胞含有髓过氧化酶肿瘤，大体上常呈浅绿色，周界清楚，但无包膜，实质性，鱼肉样，质地细腻。

镜下观：

胰腺MS镜下瘤细胞弥漫分布，破坏原有组织结构，浸润性生长，有的瘤细胞可呈单行列兵式竹节样排列。最常见的MS类型为粒细胞肉瘤，由原始粒细胞、粒系前体细胞和中性粒细胞构成。可见弥漫增生的淋巴样细胞，细胞中等大小或中等偏大，染色质细腻，呈原始细胞表现，可见小核仁。成片的单个核细胞，细胞排列松散，弥散一致，部分排列成线样、列兵样，可见纤细纤维间隔。细胞中等偏大，核仁不清楚，核呈原形至折叠核，染色质细腻，可见散在少量嗜酸性粒细胞及核分裂象。部分细胞呈髓母细胞，胞质稀少，核圆形，可见小核仁，部分细胞呈髓单核或单核母细胞样，局部纤维组织增生。部分病例可见坏死。

免疫表型：表达白细胞共同抗原（LCA）、MPO、CD117、CD34、CD43、CD10、溶菌酶、CD68、CD99。有报道，髓系肉瘤可表达B细胞标志物、TdT、CD123、CD4、CD30，可能给诊断带来困难。约20%的病例可表达CD56，少数病例可表达CD123、CD303，16%的病例可表达NPM1。

分子遗传学：约55%的髓系肉瘤病例可检测到染色体缺失。包括第7、16号染色体单体，第4、8、11号染色体三体、KMT2A重排、inv（16）、第16号染色体单体、16q、5q或20q丢失。3. 鉴别诊断 

胰腺MS主要应与以下肿瘤相鉴别：

（1）胰腺低分化腺癌：髓系肉瘤可见纤维组织增生，排列呈巢片状或单排（印第安列兵样结构），后者可类似于低分化腺癌。髓系肉瘤中残存的胰腺结构保留，而低分化腺癌是有失粘附的细胞组成的，通常以散在的或单排、线性方式浸润间质，免疫组织化学CK、LCA等可进行。

（2）淋巴母细胞淋巴瘤/白血病：细胞分化较原始，染色质细腻，形态学不易与髓系肉瘤区分。但免疫组织化学表达B或T细胞标志物及TdT，不表达MPO，有助于鉴别。

（3）淋巴瘤：DLBCL及Burkitt淋巴瘤等应与髓系肉瘤鉴别。髓系肉瘤可见不成熟嗜酸性粒细胞，但并非所有病例均可见到，尤其是在分化不成熟的肿瘤及单核细胞肿瘤。此外，DLBCL的细胞核染色质呈泡状，核仁清楚，核膜较厚，不同于髓系肉瘤，后者的染色质不成熟，核呈肾形。Burkitt淋巴瘤可见"星天"现象，细胞中等大小，排列呈"铺路石"样结构，可见多个核仁，胞质稀少嗜碱性，不同于髓系肉瘤，表达B细胞标志物，不表达MPO。

4.治疗及预后 

髓系肉瘤的临床行为和对治疗的反应与年龄、性别、病变部位、发病时有无AML、组织学类型等无关。确诊后进行化疗，或手术切除后辅以化疗、放疗及行供者淋巴细胞输注。

参考文献

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图1 上腹部CT平扫示胰腺见稍增粗并见片状弱强化区，边界不清。

图2上腹部MRI示胰腺头体尾部见多发类圆形等T1等T2信号结节。

图3大体肉眼观见胰腺肿瘤切面灰黄，实质性，鱼肉样，质地细腻。

图4 在胰腺组织中，胰腺分叶状结构不明显，腺泡间大量纤维组织增生。  

图5 增生的单个核淋巴样细胞，细胞排列松散，弥散一致，部分排列成线样、列兵样。

图6细胞中等偏大，核仁不清楚，核呈原形至折叠核，染色质细腻 

图7 免疫组化示肿瘤细胞LCA(+)。

图8免疫组化示肿瘤细胞CD117(+)。

图9免疫组化示肿瘤细胞CD34(+)。

图10 免疫组化示肿瘤细胞MPO(+).