[导读] 作者：赵东晖
病史：
患者，男，42岁，4年前无意间发现左后枕部肿物，约0.5cm大小，无不适，未予特殊处理，近期包块明显增大，约2×2cm大小，边界尚清。
影像检查：
左枕部皮下软组织内可见一大小约2.2×1.4cm的低回声团，边界清，形态欠规则，内回声不均匀，可见少许无回声区及点状强回声。
病理检查：
大体：
灰白肿物一个，大小2.5×2×1.5cm，切面灰白灰黄、质韧，实性。
镜下：
HE：
肿瘤包膜完整，境界清楚，由多个形状不规则的瘤细胞团构成，团中心见成熟皮脂腺细胞，胞质泡沫状，可见导管及囊腔形成，囊腔衬覆囊壁内有嗜伊红角质层，囊腔内见残留皮脂，团边缘见基底样生发细胞，见核仁及个别核分裂象。
肿瘤包膜完整，境界清楚，见多个形状不规则的瘤细胞团
团中心为皮脂腺细胞，边缘见基底样生发细胞
中央可见导管或囊腔形成，囊壁见嗜伊红角质层，囊腔内见残留皮脂
瘤组织增生呈波纹状，Verocay小体样
局部呈网状、筛孔状区域，成熟皮脂腺细胞胞质泡沫状，核扇贝状
基底样生发细胞小，胞质少，核圆形至卵圆形，皮脂腺细胞散布于其间
基底样生发细胞见核仁，无多形性核，少见核分裂象
IHC结果：
EMA、CK7（小灶+），p63、CK5/6、AR均（+），CEA(poly)（-），p53（强弱不等+），Ki67（约5%+）
EMA（小灶+）
CK5/6（+）
P63（+）
病理诊断：
（左枕部）皮脂腺瘤。
讨论：
概述：
皮脂腺瘤(sebaceoma)通常是一个直径1-3cm，黄色至橙色或肉色的丘疹、结节及肿瘤。偶尔肿瘤达到6cm大小。好发于女性，男：女为1：4。各个年龄段（29-87岁）均可发生，但大部分患者60岁以后发病。肿瘤多见于面部、头皮及胸部。可发生在脂溢性角化或皮脂腺痣皮损中。未见局部复发或转移的报道。
组织病理学：
1.瘤组织位于真皮中部，很少累及皮下脂肪组织，可侵犯表皮。
2.由多个大小不等的团块组成，结构对称，团块之间是致密的结缔组织。
3.由基底样生发细胞和成熟的皮脂腺细胞组成，不形成皮脂腺小叶结构，周边没有栅栏状排列或收缩间隙。
4.基底样生发细胞小，形态一致，胞质很少，核圆形至卵圆形，可见到核仁，无核多形性，很少见到核分裂象。
5.成熟皮脂腺细胞胞质泡沫样，核扇贝状，散布在基底样生发细胞中。
6.常见导管或囊腔形成，囊壁内有嗜伊红角质层，囊腔内见残留皮脂。
7.常见到全浆分泌腺。可见局灶性顶浆分泌腺分化特征。
8.少发生坏死。
9.偶尔很表浅、类似于脂溢性角化或寻常疣。
10.肿瘤组织还表现网状、筛孔状、波纹状或出现Verocay小体样。
鉴别诊断：
1.皮脂腺腺瘤：
皮脂腺腺瘤的小叶结构类似于正常的皮脂腺，排列顺序从基底样生发细胞到成熟皮脂腺细胞很有规律性。肿瘤结节是孤立的，位于真皮表浅，部分或全部取代上方的表皮。
2.向皮脂腺分化的基底细胞癌：
具备基底细胞癌的特征，如栅栏状排列和收缩间隙，肿瘤内只是偶尔可见到向皮脂腺分化的结构。免疫组化有助于鉴别，皮脂腺瘤表达EMA和D2-40，而基底细胞癌标记Ber-EP4阳性。
3.高分化皮脂腺癌：
呈不规则小叶状生长模式，并且有光滑分明的境界，可在真皮上部形成弥漫生长，与表皮相连，有时向皮下脂肪组织和骨骼肌浸润显著。
肿瘤结节由两类细胞混杂而成：一类是嗜碱性的皮脂腺生发细胞，核圆形或卵圆形，含数个明显核仁，有非常显著核多形性，有大量核分裂象；另一类是更加成熟的皮脂腺细胞，胞质呈嗜伊红泡沫状。
肿瘤坏死明显，有时呈粉刺样外观。
分化较差区域呈浸润性生长模式。
4.向皮脂腺分化的毛母细胞瘤：
有显著的毛胚和毛乳头结构，肿瘤周边呈栅栏状排列，毛源性间质也很明显。
诊断小结于体会：
1.目前，皮脂腺瘤取代了皮脂腺上皮瘤这个名称，因其有明确的临床和组织学特征；也有人提出皮脂腺母质瘤（sebomatricoma)一词，但没有得到广泛认可；现皮脂腺瘤这一概念已广泛地被采纳。
2.瘤细胞密度很高，但仔细看，无异型性，仅个别核分裂象位于小叶基底处，达不到皮脂腺癌诊断。
参考书籍：
1.《麦基皮肤病理学》---与临床的联系，第4版，上卷，主审：朱学骏，主译：孙建方、高天文、涂平。北京大学医学出版社。
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