病史：
患者，女，31岁，无意间发现左肩背部肿物2月余，大小约为4×3cm，境界清楚，有压痛。
影像检查：
彩超：左上肢皮下可见一低回声团，大小约41×19×45mm，边界清，内部回声不均，可见“鼠尾征”，考虑神经鞘瘤。
病理检查：
大体：肿物一个，大小约4×3×2cm，有包膜，切面灰黄、实性，质中。
镜下：
HE：见富含细胞性束状区（Antoni A区）和疏松黏液样的网状区（Antoni B区），细胞排列成栅栏状、编织状或漩涡状，可见verocay小体，即两行致密的排列整齐的细胞核，其间由原纤维性的细胞突起分隔开来；散在退行性变细胞，核增大、深染、核形不规则，畸形瘤细胞，核呈分叶状，见核内包涵体，可见核仁，未见核分裂象。
见富含细胞性束状区（Antoni A区）和疏松黏液样的网状区（Antoni B区），细胞排列成栅栏状、编织状或漩涡状
隐约可见verocay小体
散在退行性变细胞，核增大、深染。畸形瘤细胞，大红核仁明显，但未见核分裂象
核形不规则，畸形瘤细胞，核呈分叶状，见核内包涵体，核仁
IHC：
S-100、sox10、Vimentin均（+），CD34多量（+），Ki67（约1%+）；其余Calponin、SMA、Desmin、β-catenin、STAT-6均（-），
S-100（弥漫强+）
Sox10（弥漫强+）
病理诊断：（左上肢）陈旧性/退变性神经鞘瘤。
讨论：
定义：
陈旧性或退变性神经鞘瘤(ancient/degenerated schwannoma)是一种显示退行性改变的神经鞘瘤，通常发生于病程较长的肿瘤，多发生于深部软组织，如腹膜后。
组织形态：
1.这些肿瘤由交替分布的富含细胞性束状区（Antoni A区）和疏松黏液样的网状区（Antoni B区）组成：
Antoni A区主要由束状或交织状排列的梭形细胞组成，细胞核细长、弯曲状，基质呈嗜伊红色原纤维状，束状区内常见栅栏状排列，可见Verocay小体，有时可见漩涡状排列。
Antoni B区细胞稀疏，间质水肿或黏液样，可能含有淋巴细胞和组织细胞浸润。
2.退行性改变表现为核增大、深染、核形不规则，常可见一些核大深染畸形瘤细胞，核常呈分叶状，可见核内包涵体，但核分裂象罕见，这些分散奇异非典型细胞核并不影响预后，不是一种特殊亚型。
3.退行性变还包括囊肿形成、钙化、陈旧性出血的机化、间质内或血管周围广泛而明显玻样变性等，当这些成分较多时，瘤细胞成分少。
4.发生退变的核具有一定异型性，术中快速冷冻切片勿将其误诊为恶性肿瘤。
免疫组化：
瘤细胞表达S-100和SOX10，程度不等表达GFAP、CD57和PGP9.5，这些标记有助于确诊，ki-67很低。
鉴别诊断：
1.软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（PHAT）：扩张伴有玻璃样变的血管壁加上畸形瘤细胞核，以及含铁血黄素沉着，易被误诊。瘤细胞表达CD34、vimentin，不表达S-100、SOX10、actin、desmin、CK、CD31等。
2.恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）：可以发生在任何年龄段，但多见于中年人，常见于肢体，通常为梭形或椭圆形，细胞核深染，有明显的核分裂象，间变、浸润性生长及出现多灶性肿瘤坏死等恶性特征，肿瘤细胞常呈鲱骨状或席纹状排列，基质常常较少，缺乏良性神经鞘瘤的波浪状外观。
免疫组化:通常表达S100、SOX-10、Vimentin等标记物，H3K27Me3(-)（上皮样MPNST时+），大多数伴有SMARCB1/INI1基因的失表达，可出现异源性成分。
3.高分化平滑肌肉瘤（LMS）是一种恶性间叶肿瘤，见平滑肌分化细胞：
细胞形态：通常为长梭形，胞浆呈嗜伊红色，细胞核呈杆状，两端钝圆，可能呈雪茄状；
细胞排列：细胞排列成束状或编织状，异型性中等，核分裂象可见；
坏死：常见凝固性坏死，尤其是在肿瘤体积较大的区域；
间质变化：间质可呈黏液样变性、胶原化或玻璃样变；
免疫组化：SMA、Desmin等阳性。
参考书籍：
1.《软组织肿瘤病理学》第2版，主编：王坚、朱雄增，人民卫生出版社。
2.《软组织肿瘤诊断病理学》原书第3版，原著[美]Matthew R.Lindberg 主译：王坚、喻林、刘绮颖，中国科学技术出版社。
3.《罗塞和阿克曼外科病理学》第11版，下卷。主译：回允中。副主译：李挺，柳剑英，沈丹华，石雪迎，薛卫成。北京大学医学出版社。
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