自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G血症、血清 自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
病史：女性，20岁。1个月前无明显诱因出现眼黄、尿黄。实验室检查：ALT2403U/L，AST2350U/L，GGT140U/L，ALP304 U/L，ANA1:1000，IgG40.5g/L。
大体：灰褐色穿刺组织2条，长约1-1.5cm。
镜下所见：肝实质显示多小叶坏死及大量再生肝细胞团，伴中度淋巴细胞、浆细胞性界面炎及桥接坏死带。免疫组化：MUM-1阳性，IgG4阳性细胞数<10个/HP。
病理诊断：自身免疫性肝炎(AIH)。
讨论：AIH的诊断主要是基于临床表现、实验室检查和肝组织学特征性表现，并排除其他肝病因。
（1）临床表现：多数AIH患者无明显症状或仅出现乏力等非特异性症状。大部分AIH患者隐匿起病，少部分患者为急性发作，其中部分为慢性AIH的急性加重，甚至发展为急性肝功能衰竭。约1/3患者初诊即为肝硬化表现。
（2）实验室检查：ALT、AST 、Ig G水平升高，ALP、GGT基本正常或轻度升高，病情严重或急性发作时Tbil可显著升高。AIH根据自身抗体的不同分为两型： ①1型：ANA、ASMA，约占AIH病例的90%。②2型：抗LKM-1、抗LC-1。抗SLA诊断AH特异度较高且有预后价值，但在我国AIH患者中仅2.5%呈阳性。研究提示约10.2%的AIH患者起病时ANA、ASMA阴性，后续随访期间出现ANA阳性，其血清Ig G水平较低且疾病可能处于纤维化进展期，但两组患者在起病时组织学炎症程度及半年内生化应答缓解率方面均无统计学差异。
（3）肝组织学检查：①界面性肝炎：炎症细胞由界板向小叶内延伸，相邻肝细胞呈单个或小簇状坏死、脱落，中重度界面性肝炎支持AIH的诊断，但需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、Wilson病。②门管区极其周围浸润的炎症细胞主要为淋巴-浆细胞。浆细胞占炎症细胞≥20%或≥5个浆细胞聚集，有助于AIH诊断，但浆细胞缺如不能排除AIH。③小叶内可见玫瑰花环样结构、穿入现象。
（4）特殊类型AIH：①急性AIH，无慢性肝炎病史，以急性肝损伤为首发症状或慢性肝炎的急性发作，组织学可见多灶融合性坏死、亚大块或大块坏死、桥接坏死、多核肝巨细胞。②AIH相关肝硬化，炎症减轻或者耗尽，门管区轻度非特异性炎症伴有轻度界面性肝炎。
（5）鉴别诊断：ANA、ASMA等自身抗体缺乏疾病特异性，低滴度的自身抗体也可见于其他多种肝内外疾病，如病毒性肝炎、代谢相关性脂肪性肝病、Wilson病、乳糜泻、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。
参考资料：
1.肝病：临床与病理解析（第1版，2024）
2.朔伊尔：肝脏活检病理解读（第9版，2017）
病例图片：
中度界面性肝炎、玫瑰花环样结构、穿入现象
玫瑰花环样结构
免疫组化：门管区大量MUM-1阳性浆细胞浸润
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