炎症型肝细胞腺瘤1例

游乐园华夏病理 2024-12-31 6554 评论

肝细胞腺瘤（HCA）是由正常肝组织中分化良好的肝细胞形成的肝脏良性肿瘤，少数HCA可恶变为肝细胞癌。

病史：患者男性，46岁。10天前体检发现肝占位，腹部CT增强扫描显示：肝叶比例失调，于肝左叶见大小约37x33mm的类圆形强化灶，提示肝占位。

病理诊断：（肝组织）炎症型肝细胞腺瘤。免疫组化：CD34微血管斑片状阳性分布，Hepa阳性，GS、GPC-3、β-catenin、CK19阴性。

讨论：

发病机制：一般认为，HCA是一种激素驱动的肿瘤，Baum等（1973年）提出口服避孕药与HCA的发生相关，而1型糖原累积症、青年成熟期发病型糖尿病、家族性腺瘤性息肉病、血红蛋白沉积症、慢性酒精中毒、肥胖和代谢综合征等也被认为与HCA 的发生相关。

临床特点：文献报道，西方国家HCA患者中女性占85%，中位年龄38岁（7-82岁），相关病因有长期口服避孕药（87%）、肥胖（16%）、糖原累积症（6%）和肝血管性疾病（4%）。但中国HCA患者以男性居多，男女比例约2:1，平均年龄37.9（13-71）岁，绝大多数女性患者无长期口服避孕药史。大部分HCA患者并无临床症状而是在体检时发现，部分患者可出现腹部疼痛、腹胀、恶心和腹部包块等表现。血清学检查ALP和γ-GT可升高,AFP水平正常。约20%-25%的患者可发生肿瘤破裂出血,当肿瘤>5cm时,破裂出血风险增加，7%的HCA可恶变为肝细胞癌。

组织病理学特征：HCA大体多为境界清楚的单个结节,少数病例可多发,结节数量>10个称为肝腺瘤病。肿块直径从0.5-26cm不等,有少许纤维包膜或无包膜。肿块切面灰红色,质软,均匀一致,可出现於胆、淤血和出血,与周围肝组织分界清楚。

WHO2010年将HCA分为4种亚型：HNF1α失活型、β-catenin激活型、炎症型、未分类型。

炎症型肝细胞腺瘤占HCA的40%-50%，患者可有炎症综合征、贫血、Castleman病等。编码糖蛋白130的白细胞介素6信号转导基因、FRK、STAT3、GNAS中的任何一个基因发生体细胞功能获得性突变，都可能导致IL6/JAK/STAT通路激活，引起患者炎症综合征和肿瘤的急性期炎症反应。约10%的炎症型肝细胞腺瘤可有β-catenin基因突变，恶变风险较小。

镜下特点：HCA是由良性肝细胞增生形成的良性肿瘤。肿瘤细胞与正常肝细胞相似,可有糖原和脂肪变性,但无明显异型性。瘤细胞排列呈紊乱的小梁状结构,厚度在1-2个肝细胞范围内,偶可见假腺样结构。组织中出现明显的炎细胞浸润，肝窦扩张、充血和出血，类似肝紫癜样改变，厚壁小动脉周围纤维组织围绕以及纤维间质内小胆管反应性增生。

鉴别诊断：肝局灶性结节性增生：组织内常见到大小不一的纤维瘢痕，内含增生的细胆管、小血管及淋巴细胞，免疫组化GS呈特征性的地图状分布。

病例图片：

炎症型肝细胞腺瘤1例