牙龈浆母细胞性淋巴瘤1例

游乐园华夏病理 2024-12-30 5704 评论

浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是具有免疫母细胞或浆母细胞形态的大细胞肿瘤，呈弥漫性增生，其免疫表型与浆细胞相同。此肿瘤最初在口腔中发现，与HIV感染高度相关，后来也发现于其他部位，多为节外组织。

病史：患者男性，35岁。HIV抗体阳性，既往有冶游史。2个月前口腔左下牙龈处无明显诱因出现肿物，大小约3x2.5cm。

病理诊断：（牙龈）浆母细胞性淋巴瘤。免疫组化：CD38、CD138、MUM-1阳性，CD20、PAX-5、CD21、CD3、HHV-8、CK、CD56阴性，C-myc约70%阳性，Ki67约90%阳性。原位杂交：EBER阳性。

讨论：

发病机制：PBL的发生机制目前并不明确，可能与病毒感染及基因突变相关。HIV感染患者，由HIV所致的持续严重免疫缺陷、抗原长期刺激诱导B细胞增殖或耗竭、对肿瘤源性的EBV病毒免疫监控缺失、免疫重建不完全等状态可能诱发PBL。EB病毒与PBL发病关系密切，被认为是EB病毒破坏了T细胞介导的细胞免疫，不能有效抑制被EB 病毒感染的B细胞的克隆性增殖，最终形成肿瘤。其他研究报道HHV8感染、c-MYC基因重组、p53、BCL-6基因突变可能促进PBL的发生发展。

临床特点：中位发病年龄50岁，男性为主。口腔是最常见的发病部位，绝大多数（90%）与HIV感染有关。初诊时多为早期局限性病变，但多为肿瘤扩散晚期。

组织病理学特征：PBL起源于后生发中心，肿瘤细胞保留了部分免疫母细胞的形态学特征，镜下见呈弥漫性增生，为圆形或卵圆形，细胞核大、偏心，可有1个或多个核仁，胞浆呈嗜碱性，肿瘤细胞通常表达浆细胞标志物，如:CDl38、MUMl、CD38、CD79a等，在某些病例中也表达T细胞标志物，如:CD3和CD5。但肿瘤细胞缺乏典型的B细胞标记物表达，如CDl9、CD20、PAX-5及Bcl-6。EBV可能参与PBL的发生发展，并提示可能与疾病的预后、进展有相关性。在EBV及HIV感染的PBL患者中，较易发现MYC基因重组。部分临床研究报道，近50%的HIV阳性患者出现这种易位，并与预后不良相关。

鉴别诊断：浆母细胞骨髓瘤、免疫母细胞型弥漫大B淋巴瘤、HHV8+弥漫大B细胞淋巴瘤、ALK+弥漫大B淋巴瘤。

病例图片：

牙龈浆母细胞性淋巴瘤1例图1.肿瘤细胞形态单一，胞浆嗜碱深染，黏附性生长