病例分享|局灶性结节性增生1例

游乐园华夏病理 2024-12-19 855 评论

[导读] 作者：游乐园

肝局灶性结节性增生（FNH）是因肝血管畸形引起肝局部血流灌注增加所导致的肝细胞结节状增生，是肝脏的一种良性瘤样病变。

病史：

患者男性，24岁。半个月前入职体检时发现肝脏占位。辅助检查：上腹部+门脉+下腹部动脉CT：肝尾叶见团块状低密度灶，范围约80x5.2mm，增强动脉期明显强化，延迟期病变基本呈等密度，肝内门脉右支及主干受压，门静脉主干直径约12mm。

病理诊断：

（肝组织）局灶性结节性增生。免疫组化：GS呈地图样分布，CD34微血管弥漫分布，CK7和CK19细胆管增生，AFP阴性。

讨论：

发病机制：

一般认为FNH的发生是由于肝脏血管畸形，引起肝脏局部血供明显增加，导致肝动脉呈蜘蛛样畸形，肝血窦内压力也随之增高，从而引起血供丰富区域的肝细胞呈结节状增生，而病变中央形成的动脉高灌注区域和富氧环境可激活肝星形细胞，从而导致纤维瘢痕形成。有研究显示，与正常肝组织、肝硬化组组相比，FNH中与血管成熟相关的血管生成素基因ANGPT1与ANGPT2的比例升高，也支持血管改变在FNH中的重要作用，但至今未在FNH中发现基因突变。

临床特点：

多数患者无临床症状，无慢性肝炎和肝硬化病史，多为体检发现，少数病例因肿块较大，压迫周围脏器出现症状。肿瘤标志物多在正常范围。

组织病理学特征：

FNH通常为单发性境界清楚的灰黄色包块。FNH病灶内肝细胞无异型性，无正常肝小叶结构。常可见到大小不一的纤维瘢痕，将病灶分割成结节状，其内无汇管区或中央静脉，瘢痕内含增生的细胆管、小血管及淋巴细胞。非典型FNH无明显纤维瘢痕及细胆管增生。免疫组化染色中GS呈特征性的地图状分布，CK7和CK19显示细胆管增生，CD34显示增生性新生血管。AFP、GPC-3等肿瘤标志物阴性。

鉴别诊断：

（1）肝细胞腺瘤：FNH与腺瘤有时难以鉴别，这是因为两者共有某些组织学特征，包括出现孤立性小动脉、增厚的结节状肝实质、纤维化、炎症以及细胆管反应。GS免疫组化染色在肝细胞腺瘤中弥漫强阳性，在FNH中呈地图样宽阔的岛状实质，对鉴别有帮助。（2）肝细胞癌：高分化小肝细胞癌可与FNH相似，但癌周肝组织多有慢性肝炎、肝硬化等肝病背景，同时肿瘤会出现膨胀性，挤压周围肝组织，免疫组化肝癌相关肿瘤标志物阳性可兹鉴别。