乳腺肿瘤WHO分类学习笔记（连载1）

abin 华夏病理 2024-12-12 7165 评论

英文缩写

疾病名称

AAa 大汗腺腺瘤 Apocrine adenoma

AAs 大汗腺腺病 Apocrine adenosis

ACCa 腺泡细胞癌 Acinic cell carcinoma

AdCC 腺样囊性癌 Adenoid cystic carcinoma

ADH 非典型导管增生 Atypical ductal hyperplasia

ALH 非典型小叶增生 Atypical lobular hyperplasia

AME 腺肌上皮瘤 Adenomyoepithelioma

AME-M 恶性腺肌上皮瘤 Malignant adenomyoepithelioma

CaAD 大汗腺分化癌 Carcinoma with apocrine differentiation

CCL 柱状细胞病变 Columnar cell lesions

CIS 原位癌 Carcinoma in situ

CSL 复杂性硬化性病变 Complex sclerosing lesion

DA 导管腺瘤 Ductal adenoma

DCIS 导管原位癌 Ductal carcinoma in situ

DIN 导管上皮内肿瘤 Ductal intraepithelial neoplasia

EPC 包裹性乳头状癌 Encapsulated papillary carcinoma

FEA 平坦上皮非典型增生 Flat epithelial atypia

HDGC 遗传性弥漫性胃癌 Hereditary diffuse gastric cancer

IBC 浸润性乳腺癌 Invasive breast carcinoma

ICC 浸润性筛状癌 Invasive cribriform carcinoma

IDL 导管内增殖性病变 Intraductal proliferative lesion

ILC 浸润性小叶癌 Invasive lobular carcinoma

IMpC 浸润性微乳头状癌 Invasive micropapillary carcinoma

IPa 导管内乳头状瘤 Intraductal papilloma

IPC 浸润性乳头状癌 Invasive papillary carcinoma

LA 泌乳性腺瘤 Lactating adenoma

LCIS 小叶原位癌 Lobular carcinoma in situ

LCNEC 大细胞NEC Large cell NEC

LGASC 低级别腺鳞癌 Low-grade adenosquamous carcinoma

LN 小叶肿瘤 Lobular neoplasia

MA 微腺腺病 Microglandular adenosis

MC 黏液癌 Mucinous carcinoma

MEC 黏液表皮样癌 Mucoepidermoid carcinoma

MeCa 化生性癌 Metaplastic carcinoma

MiCa 微浸润癌 Microinvasive carcinoma

MLL 黏液囊肿样病变 Mucocoele-like lesion

MSC 黏液性囊腺癌 Mucinous cystadenocarcinoma

NEC 神经内分泌癌 Neuroendocrine carcinoma

NEN 神经内分泌肿瘤 Neuroendocrine neoplasm

NET 神经内分泌瘤 Neuroendocrine tumour

PA 多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma

PanNEN 胰腺神经内分泌肿瘤 Pancreatic neuroendocrine neoplasm

pDCIS 乳头状导管原位癌 Papillary ductal carcinoma in situ

PLC 多形性小叶癌 Pleomorphic lobular carcinoma

PmA 多形态腺癌 Polymorphous adenocarcinoma

RS 放射状瘢痕 Radial scar

SA 硬化性腺病 Sclerosing adenosis

SB-AdCC 实性基底样AdCC Solid-basaloid AdCC

SCNEC 小细胞NEC Small cell NEC

SeCa 分泌性癌 Secretory carcinoma

SPC 实性乳头状癌 Solid papillary carcinoma

TA 管状腺瘤 Tubular adenoma

TC 小管癌 Tubular carcinoma

TCCRP 高细胞癌伴极性反转 Tall cell carcinoma with reversed polarity

TNBC 三阴性乳腺癌 Triple-negative breast cancer

UDH 普通型导管增生 Usual ductal hyperplasia 非疾病名称

非疾病名称

3D 三维

ABC 活化B细胞

ADP 二磷酸腺苷

AJCC 美国癌症联合委员会

AR 雄激素受体

ASCO 美国临床肿瘤学会

CAMP 环磷酸腺苷

CAP 美国病理医师协会

CI 置信区间

CNB 粗针活检（带针芯的穿刺活检）

CNS 中枢神经系统

CT 计算机断层扫描

EBV Eostein Barrvirus病毒

EGTM 欧洲肿瘤标志物小组

ER 雌激素受体

ESM0 欧洲医学会

FISH 荧光原位杂交

FNA 细针穿刺活检

GCB 生发中心B细胞

HE 苏木精和伊红

HIV 人类免疫缺陷病毒

ARC 癌症国际研究机构

ICD-11 国际疾病分类，第11版

ICD-0 国际肿瘤学疾病分类

Ig 免疫球蛋白

IQ 智商

Kb 千碱基对

kDa 千道尔顿

M:F 男女比例

MALT 粘膜相关淋巴组织

MRI 磁共振成像

mRNA 信使核糖核酸

N:C 核质比

NAC 乳头乳晕复合体

NCCN 全国癌症综合网络

NOS 非特指，非特异性

NSE 神经元特异性烯醇化酶

NST 非特殊型

PCR 聚合酶链式反应

PET 正电子发射断层扫描

PR 孕酮受体

PRS 多基因风险评分

RNA 核糖核酸

RS 复发评分

RT-PCR 逆转录聚合酶链反应

SEER 项目监测、流行病学和最终结果项目

SNP 单核苷酸多态性

TDLU 终末导管小叶单元

Th1 细胞T辅助细胞1细胞

Th17 细胞T辅助细胞17细胞

TIL 肿瘤浸润淋巴细胞

TNM 肿瘤、淋巴结、转移

乳腺癌TNM分期

乳腺肿瘤

ICD-O-3 C50

介绍性说明

乳腺癌分期，按以下标题分别描述：

·分类规则以及评估T、N和M类别的程序；为了在治疗前提高评估的准确性，还可以使用其他方法

·具体解剖学部位

·区域淋巴结的定义

·TNM临床分类

·pTNM病理分类

·G组织病理学分级

·分期

分类规则

该分类仅适用于癌，适用于男性和女性的乳腺癌。应当存在组织学证实的癌。应记录癌起源的具体解剖学部位，但分类时不用考虑。

如果一侧乳房同时有多个原发性肿瘤，应使用T类别最高的肿瘤进行分类。同时发生的双侧乳腺癌应独立分类，以便按组织学类型对病例进行划分。以下是评估T、N和M类的程序：

T类别体格检查和影像学，如乳房X线(钼靶)

N类别体检和影像学

M类别体检和影像学

具体解剖学部位

1.乳头(C50.0)

2.中心部分(C50.1)

3.上内象限(C50.2)

4.下内象限(C50.3)

5.上象限(C50.4)

6.下象限(C50.5)

7.腋尾(C50.6)

区域淋巴结

区域淋巴结为：

1.腋窝淋巴结(同侧)：胸肌间(Rotter)淋巴结和沿腋静脉及其分支的淋巴结，可分为以下级别：

a) 1级(下腋窝)：胸小肌外侧边界之外的淋巴结

b) 2级(中腋窝)：胸小肌内侧和外侧边界之间的淋巴结与胸肌间(Rotter)淋巴结

c) 3级(上腋窝)：腋尖淋巴结和胸小肌内侧边缘之内的淋巴结，不包括锁骨下淋巴结

2.锁骨下淋巴结(同侧)

3.内乳淋巴结(同侧)：沿胸内筋膜胸骨边缘的肋间淋巴结

4.锁骨上淋巴结(同侧)

注释：

内乳淋巴结编码为腋窝淋巴结1级。任何其他淋巴结转移都被编码为远处转移(M1)，包括颈部或对侧内乳淋巴结。

TNM临床分类

T-原发性肿瘤

TX 原发性肿瘤无法评估

T0 无原发性肿瘤的证据

Tis 原位癌

Tis(DCIS) 导管原位癌

Tis(LCIS) 小叶原位癌^a

Tis(Paget) 乳头佩吉特病，不伴下方乳腺实质中的浸润性癌和/或原位癌(DCIS和/或LCIS)。伴有佩吉特病的乳腺实质内癌，根据乳腺实质内疾病的大小和特征进行分类，但应注明佩吉特病的存在。

T1 肿瘤最大径≤2cm

T1mi最大径≤0.1cm的微浸润^b

T1a 最大径＞0.1cm但≤0.5cm

T1b 最大径＞0.5cm但≤1cm

T1c 最大径＞1cm但≤2cm

T2 肿瘤最大径＞2cm但≤5cm

T3 肿瘤最大径＞5cm

T4 任何大小的肿瘤，直接延伸至胸壁和/或皮肤(形成溃疡或皮肤结节)^c

T4a 延伸至胸壁(仅浸润胸肌、不浸润胸壁结构者，不够T4)

T4b 皮肤溃疡、同侧皮肤卫星结节或皮肤水肿(包括橘皮征)

T4c 4a和4b

T4d 炎性癌^d

注释：

a AJCC不包括Tis(LCIS)。

b微浸润是指癌细胞突破基底膜并延伸到相邻组织，浸润灶最大径不超过0.1cm。当存在多个微浸润病灶时，仅使用最大病灶的大小用于微浸润分类。(不要使用所有单个病灶的总和。)存在多个微浸润病灶时应注明，正如多个较大浸润性癌灶一样。

c仅浸润真皮不符合T4。胸壁包括肋骨、肋间肌和前锯肌，但不包括胸肌。

d乳腺炎性癌的特征是皮肤弥漫性、厚实的硬结，具有丹毒样边缘（红斑），通常没有下方在肿块。如果皮肤活检呈阴性，并且局部没有检测到原发性癌，则临床炎性癌(T4d)的病理分期T类别为pTX。除T4b和T4d外，T1、T2或T3都可能出现皮肤凹陷、乳头回缩或其他皮肤变化，不影响T分类。

N-区域淋巴结

NX 区域淋巴结无法评估(例如，之前已切除)

N0 无区域淋巴结转移

N1 可推动的同侧I、II级腋窝淋巴结转移

N2 同侧I级、II级腋窝淋巴结转移，临床固定或缠结；或在没有临床明显的腋窝淋巴结转移的情况下，临床检测*到同侧内乳淋巴结转移

N2a 腋窝淋巴结相互固定(缠结)或其他结构转移

N2b 仅临床检测*到内乳淋巴结转移，且没有临床检测到腋窝淋巴结转移

N3 同侧锁骨下(II级腋窝)淋巴结转移，伴或不伴I级、II级腋窝淋巴结受累；或临床检测*到同侧内乳淋巴结转移伴临床明显的1、2级腋窝淋巴结转移；或同侧锁骨上淋巴结转移，伴或不伴腋窝或内乳淋巴结受累

N3a 锁骨下淋巴结转移

N3b 内乳和腋窝淋巴结转移

N3c 锁骨上淋巴结转移

注释：

*临床检测是指通过临床检查或影像学研究(不包括淋巴造影)检测到的，并且具有高度可疑的恶性肿瘤特征或基于细针穿刺活检和细胞学检查推测的病理性宏转移。通过细针穿刺而非切除活检来确认临床检测到的转移性疾病，后缀为(f)，例如cN3a(f)。在没有确定pT的情况下，淋巴结切除活检或前哨淋巴结活检被归类为临床N，例如CN1。病理分类(pN)仅适用于切除或前哨淋巴结活检，并与病理T分配相结合。

M-远处转移

M0 无远处转移

M1 远处转移

pTNM病理分类

pT-原发性肿瘤

病理分类要求检查切缘没有明显肿瘤的原发性癌。如果切缘只有显微镜下的肿瘤，则可以将病例归类为pT。

pT类别对应于T类别。

注释：

在对pT进行分类时，肿瘤大小是指浸润性成分的测量值。如果存在较大的原位成分(如4cm)和较小的浸润性成分(如0.5cm)。肿瘤编码为pT1a。

pN-区域淋巴结

病理分类要求至少切除和检查下腋窝淋巴结(l级)(见上文)。这种切除通常包括6个或更多的淋巴结。如果淋巴结呈阴性，但未达到通常检查的数量，则归类为pN0。

pNX 区域淋巴结无法评估(例如，之前已切除或未切除用于病理研究)

pN0 无区域淋巴结转移*

注释：

*孤立性肿瘤细胞簇(ITC)是单个肿瘤细胞或最大范围不超过0.2mm的小簇细胞，可以通过常规HE染色或免疫组织化学检测到。已经提出了一个额外的标准，即在单个组织学横截面中包括少于200个细胞的簇。出于N分类的目的，仅包含ITC的淋巴结不计入阳性淋巴结总数，但应计入所评估淋巴结的总数。

pN1 微转移；或1-3个同侧腋窝淋巴结转移；和/或在前哨淋巴结活检检测到内乳淋巴结转移但不是临床检测*

pN1mi 微转移(>0.2mm和/或>200个细胞，但均不大于2.0mm)

pN1a 1-3个腋窝淋巴结转移，包括至少一个最大径大于2mm的淋巴结

pN1b 临床未检测到内乳淋巴结

pN1c 1-3个腋窝淋巴结和内乳淋巴结转移，不是临床检测*

pN2 4-9个同侧腋窝淋巴结转移，或在没有腋窝淋巴结转移的情况下临床检测*到同侧内乳淋巴结转移

pN2a 4-9个腋窝淋巴结转移，包括至少一个大于2mm的淋巴结

pN2b 在无腋窝淋巴结转移的情况下，临床检测到内乳淋巴结转移

pN3

pN3a 10个或更多同侧腋窝淋巴结(至少一个大于2mm)转移或锁骨下淋巴结/3级淋巴结转移

pN3b 在腋窝淋巴结阳性的情况下，临床检测*到同侧内乳腺淋巴结转移；或3个以上腋窝淋巴结和内乳淋巴结转移，前哨淋巴结活检检测到微转移或宏转移，但不是临床检测*

pN3c 同侧锁骨上淋巴结转移

治疗后ypN：

·治疗后yp'N'应按照临床(治疗前)'N'方法进行评估(见“N-区域淋巴结”)。修饰语“sn”仅适用于治疗后进行的前哨淋巴结评估。如果没有注明，则假设腋窝淋巴结评估是通过腋窝淋巴结清扫进行的。

·如果未进行yp治疗后SN或腋窝淋巴结清扫术，则使用X分类(ypNX)

·N类别与pN使用的类别相同。

注释：

“临床检测”是指通过临床检查或影像学研究(不包括淋巴造影)检测到的，并且具有高度可疑的恶性肿瘤特征或基于细针穿刺活检和细胞学检查推测的病理性宏转移。

“不是临床检测”是指除了影像学研究(不包括淋巴造影)或临床检查之外的检测。

pM-远处转移*

pM1 显微镜下证实的远处转移

注释：

*pM0和pMX不是正确类别。

G组织病理学分级

对于浸润性癌的组织病理学分级，建议使用诺丁汉组织学评分。

分期^a

乳腺肿瘤WHO分类学习笔记（连载1）

注释：

a AJCC也出版了一份乳腺肿瘤预后组。

b T1包括T1mi。

第一章乳腺肿瘤简介

随着研究成果转化为实践，乳腺肿瘤的分类也在不断发展。本书是对2012年出版的第4版乳腺肿瘤分册的更新，遵循前几卷的编排方式，依次是良性上皮增生和前驱病变、良性肿瘤、原位和浸润性乳腺癌、纤维上皮性肿瘤、乳头肿瘤、间叶性和淋巴造血肿瘤、男性乳房和遗传学肿瘤综合征。本书所涵盖解剖部位ICD-0编码见简表1.01。

简表1.01本书所涵盖解剖部位的ICD-0编码

乳腺肿瘤WHO分类学习笔记（连载1）

每一组主要肿瘤之前都有简介，包括关键的修改。第4版的第一章也是总论，重点介绍了流行病学、影像学、临床特征、分级、分期、激素受体和HER2的分子检测、治疗效果、粗针活检和FNA考虑因素、分子病理学和基因组学。第5版把这些信息现放在IBC章节的总论中。粗针活检是重要的术前诊断工具，在许多章节中都有介绍。认可分子病理学在辅助诊断中的重要性，每个肿瘤类型都有专门介绍。新增了必要的和理想的诊断标准，以提供关键的组织学线索。

在浸润性癌概述中，讨论了间质反应和肿瘤微环境的新作用，特别关注肿瘤浸润淋巴细胞及其对预后和化疗反应的累及。Ki-67增殖指数不是IBC中常规评估的参数，但承认它在确定分子亚型方面的作用。

第5版的一个重要改变是将核分裂象计数从传统的10个高倍视野的分母转换为以mm²表示的定义面积。这有助于标准化核分裂象计数的真实面积，因为不同的显微镜具有不同大小的高倍视野。这一改变也将有助于使用数字系统发报道。基于高倍视野直径及其相应面积的核分裂象计数评分阈值如表1.01所示。

表1.01基于HPF直径及其相应面积的核分裂象计数评分阈值

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第4版一致认为诊断经典型髓样乳腺癌是一项挑战。然后决定，这些具有明显淋巴浆细胞浸润的肿瘤——髓样癌、非典型髓样癌和非特殊型(NST)浸润性癌伴髓样特征—归入“具有髓样特征的癌”类别，承认它们具有免疫细胞丰富的微环境、基底样免疫表型和偶尔伴有BRCA1突变的共同特征。第5版采取了进一步的措施：这些肿瘤归入浸润性癌NST类别下的一个组合性形态亚组，即，浸润性癌NST伴基底样和髓样模式，并将其视为富含肿瘤浸润性淋巴细胞的乳腺癌谱系的一部分。

根据最近的WHO研讨会报道，将神经内分泌肿瘤(NEN)放在单独章节，与其他器官系统的编排方式相协调。必须强调，真正的乳腺原发性神经内分泌瘤(NET)少见。显示神经内分泌分化的许多乳腺肿瘤属于公认的实体，如富细胞性浸润性MC、原位和浸润性SPC。乳腺确实可能发生小细胞NEC(SCNEC)，通常与浸润性癌NST混合。对于类似类癌的高分化NET，要谨慎地排除其他部位的转移。建议根据可识别的形态学肿瘤类型对显示神经内分泌表达的乳腺肿瘤进行分类，即，浸润性癌NST、浸润性MC还是SPC。

纤维上皮肿瘤分类有一个重要改变：如果没有其他镜下改变的支持，将高分化脂肪肉瘤作为乳腺PT的恶性组织学标准已被删除。有证据提示，这些位于PT内的异常脂肪细胞群并不具有其他地方高分化脂肪肉瘤所特有的MDM2畸变。普遍认为这种异源性成分没有转移潜能，除非存在其他恶性组织学改变，否则其单独存在不应作为PT的恶性指标。

第5版引入一个新实体：MSC。现在认识到，一些ILC可能伴有细胞外黏液产物。在罕见和涎腺型肿瘤的章节中引入了“高细胞癌伴极性反转”实体，因为已有多篇报道，以前称为“类似于甲状腺乳头状癌高细胞亚型的乳腺肿瘤”以及“SPC伴极性反转”，这些描述都发现IDH2和PIK3CA突变。