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病例分享|AB型胸腺瘤1例

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AB型胸腺瘤是胸腺上皮性肿瘤,由淋巴细胞稀少的A型胸腺瘤成分和富于淋巴细胞的B型胸腺瘤样成分及明显的不成熟T细胞构成,各成分比例在不同病例中变化很大。

病史:女性,74岁。患者2年前体检发现纵隔内占位性病变,大小约1.5cm,无发热、胸痛、咳嗽、咳血等不适。复查胸部CT提示前纵隔内占位,大小约2.3x1.5cm,不均匀强化,较前明显增大。

病理诊断:(前纵隔占位)AB型胸腺瘤。免疫组化:CK、CK19、CK5/6、P63、CD99、TdT、CD1a、CD3、CD5阳性。

讨论:AB型胸腺瘤是最常见或次常见的胸腺瘤,占所有胸腺瘤的15%-43%。发病年龄29-82岁之间,平均55岁,男性稍占优势。大约14%AB型胸腺瘤患者伴有重症肌无力。

(1)大体检查:AB型胸腺瘤通常包膜完整,切面显示多个黄褐色、大小不等结节,结节由白色纤维带分隔。肿瘤平均大小7.7cm。

(2)组织病理学:AB型胸腺瘤表现为弥散分布的结节状生长类型,由淋巴细胞较少的A型胸腺瘤和富于淋巴细胞的B型胸腺瘤成分混合组成。在A型胸腺瘤成分中,A型胸腺瘤所有的组织学特征都可见到。然而,B型区是独特的,有别于B1、B2或B3型胸腺瘤。B型区肿瘤细胞主要由小多角形上皮细胞组成,核呈小圆形、卵圆形或梭形,淡染,染色质分散,核仁不明显,比B1和B2型胸腺瘤细胞小、染色淡。具有A型胸腺瘤特征的大而具有核仁的空泡上皮细胞只是偶尔能见到。A型和B型两种成分形成不连续的分隔结节,或者相互混合。在混合区域,A型胸腺瘤可以形成极其长的纤维母细胞样的梭形细胞束。B型胸腺瘤区含有淋巴细胞数量不等,罕见髓质分化,尤其缺乏胸腺小体。两种成分的比例有很大变化,特别是A型胸腺瘤区极其缺乏,几乎见不到。不像A型胸腺瘤区域那样,B型区显示网状纤维包绕肿瘤结节,而不是围绕单个肿瘤细胞。

(4)免疫组化:细胞角蛋白表达谱与A型相似,但B样区域上皮细胞CK14阳性。A及B型样区域上皮细胞均CD20阳性,长梭形纤维母细胞样细胞Vimentin和EMA强阳性,并弱表达细胞角蛋白,不表达CD5。在A型区和B型区均可见CD20阳性肿瘤细胞,伴随的淋巴细胞是CD3和CD5阳性T细胞,包括不同比例的CD1a和CD99阳性的未成熟T细胞。髓质分化灶中的淋巴细胞是特殊的CD5阳性T细胞。B细胞常缺乏。

(5)鉴别诊断:微结节伴淋巴间质型胸腺瘤、B1型胸腺瘤。

参考资料:肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤病理学和遗传学WHO 5th(2021).


病例图片:

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