[导读] 深圳市光明区人民医院 赵东晖 李庆军
病史资料：
患者，男，53岁， 以“右眼角、颈部皮下肿物10月 ”在我院皮肤科门诊就诊。查体：右眼角、颈部各见一个皮下肿物，眼角肿物大小约0.7cm，颈部肿物大小约为2.3cm，局部膨出，颈部中央表面皮肤潮红，有压痛，无糜烂破溃。手术切除眼角肿物送检。
病理检查：
大体：带皮肤组织1小块，约0.5cm，切面灰白，质韧，全取材。
镜下：
表面见少量皮肤组织
真皮内见囊腔，囊腔见分泌物，致囊性扩张，局部囊内衬上皮脱落，局部变扁平，局部见内衬上皮
见2层上皮，腔缘顶浆分泌细胞及下方肌上皮细胞，局部见少量微小乳头状突起
见立方形及高柱状顶浆分泌细胞及外围扁平肌上皮细胞，顶浆分泌细胞质嗜酸性
小立方形肌上皮细胞，核深嗜碱性
病理诊断：（右眼角）顶泌汗腺汗囊瘤/顶泌汗腺囊腺瘤（Moll腺囊肿）。
讨论：
顶泌汗腺汗囊瘤/顶泌汗腺囊腺瘤(apocrine hidrocy stoma)是一种少见的囊肿性肿瘤，常单发。虽然来源于顶泌汗腺，但极少发生于顶泌汗腺聚集的部位。多见于头颈，常累及颊部，多发性皮损也有报道。发生于面部者称作Robinson型，常见于中年女性。多发性顶泌汗腺汗囊瘤是外胚层发育不良(Schöpf-Schulz-Passarge综合征)和灶性真皮发育不良(Goltz综合征)的一个临床表现。位于眼睑的顶泌汗腺汗囊瘤又称为Moll腺囊肿，本例发病部位为眼角处。本病罕见于胸、肩、腋、脐、包皮、外阴和指部。本病男女发病率相仿。多见于中年人，少数见于儿童。
此瘤表现为真皮内中等硬度的蓝色、淡蓝黑色或紫色囊性结节，圆形，半透明状。直径约1cm，大至 7cm的巨大型顶泌汗腺汗囊瘤也有报道。无家族易感性。单发损害没有季节变化，部分多发损害患者夏季加重，冬季减轻。偶尔顶泌汗腺瘤是皮脂腺痣的一个临床特征。
组织病理改变：真皮可见到单个或数个大的囊腔，常有纤维性包膜，增生活跃时，呈乳头状突起，伸人囊腔内，此时称为囊腺瘤，囊腔衬以立方形或高柱状大汗腺分泌细胞，外围为扁平肌上皮细胞，内层细胞胞浆含PAS阳性耐淀粉酶颗粒，偶见铁或黑素颗粒，外层肌上皮细胞免疫组化检查，平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，S-100蛋白染色阳性不一。Moll腺囊肿囊壁由顶泌汗腺上皮和角化鳞状上皮共同构成。
中年患者面颊部见特征性的淡蓝色半透明的肿物
鉴别诊断：
1.外泌汗腺汗囊瘤：又称小汗腺囊腺瘤（cystadenoma），为来源于外泌汗腺的皮肤良性肿瘤。面部(主要为双侧眶周)可见多处散在分布半透明丘疹及水疱，针尖至绿豆粒大小，表面光滑，周围未见明显红晕，部分皮损有融合倾向。触之较软，有轻度压痛，刺破皮损后 可见有黏液样物质流出。镜下真皮内见数个孤立的囊腔，囊内有少量嗜伊红无定型物质，导致导管囊性扩张。囊壁由两层立方形细胞组成，其细胞核与囊壁平行，无顶浆分泌，胞浆内见PAS阳性耐淀粉酶颗粒，下方为肌上皮细胞。顶泌汗腺腔上皮表达 CK7、CK8、CK18。外泌汗腺腔上皮表达CK1、CK5、CK10、CK14蛋白。
2.阴茎中缝囊肿：无顶浆分泌，只有一层肌上皮细胞，故不是真正的顶泌汗腺囊肿。
3.乳头状汗管囊腺瘤：本病也是顶泌汗腺来源的肿瘤，组织学上，低倍镜下呈现表皮内陷或外生性，病变中央可见表浅的有上皮覆盖的乳头结构和深部的导管样结构相连。表面有残留的鳞状上皮常常增生，有角化过度和角化不全。部分乳头上覆复层鳞状上皮，但主要衬以典型的双层上皮细胞，内层细胞为胞质稀少、核卵圆形且深染的小细胞，外层是高柱状细胞，胞质丰富，嗜酸性，核大，空泡状。常可见顶浆分泌，间质纤维血管提供营养，较多浆细胞浸润。乳头状汗管囊腺瘤细胞表达AE1/AE3、CAM5.2上皮膜抗原(EMA)和癌胚抗原(CEA)，内层细胞SMA阳性。
参考书籍：
1.《皮肤病临床与组织病理学》，主编：李伯埙、王俊民、肖生祥。中国出版集团世界图书出版公司。
2.《麦基皮肤病理学》---与临床的联系，第4版，主审：朱学骏，主译：孙建方、高天文、涂平。北京大学医学出版社。
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