[导读] 作者：abin，崔艳梅
引子
2012年我诊断1例IgG4相关硬化性胰腺炎（自身免疫性胰腺炎）。家属找到一个知名老专家会诊，做了二三十项免疫组化，诊断胰腺癌。我吃惊之余，正好有一家第三方病理公司推广国际病理会诊，给我一个免费名额（当时实际价格2000多元呢，我谢谢他们），结果很明确的报告“自身免疫性胰腺炎”。等家属来找我纠缠的时候，我给他看。他要这份报告，我说你付费就给你，我虽然没花钱，但我动用了资源……哈哈。
言归正传，要重视这种病，因为临床和影像学都容易误诊为癌，就靠病理把好最后一关了。可怕的是，如果经验不足，形态学确实像癌。
病史和临床资料
48岁男性患者，皮肤巩膜黄染1月。临床诊断“梗阻性黄疸”。手术所见“胰腺占位”。（已向临床索要详细病史和影像学资料，待补充完善）。
大体检查
送检胰十二指肠+胆囊标本。
十二指肠组织：长约19cm，一端切缘直径约3.0cm，另一端切缘直径约4.5cm。距4.5cm切缘约5.0cm处见一灰白灰黄色胰腺肿物，临床已切开2刀。肿物大小约5.5x3.5x2.5cm，切面实性，质硬，灰白灰黄色，与肠管粘连，选取。
胆囊组织：大小约7.0x3.0x1.5cm，浆膜面光滑，黏膜面粗糙，内充淡红色约体，选取。
肿物对应面及系膜处找到淋巴结9枚，直径约0.5-0.8cm。
另送肝门淋巴脂肪组织：灰黄色组织一堆大小约2.0x2.0x0.6cm，未找到明显淋巴结，全取。
另送胰腺下淋巴结组织：灰白灰黄色组织一块大小约1.5x1.5x0.5cm，全取。
另送第九组淋巴脂肪组织：灰黄色组织一块大小约3.0x2.0x1.0cm，其内找到淋巴结3枚，直径约0.8-1.5cm。
大体照片：胰腺表现为质硬肿块，切面发黄，均质。
组织病理学
十二指肠+胰腺肿块，切片全貌。红色区域示十二指肠固有肌层，其上方为十二指肠黏膜，下方为胰腺。仔细观察，注意胰腺间质显著增多，纤维化，残留的胰腺显得小叶结构更清楚。
上图局部放大，显示最下方一个胰腺小叶，围绕一圈纤维化，即所谓的“席纹状纤维化”，这是自身免疫性胰腺炎的特征之一。胰腺小叶内部分区淡染，为水肿改变。但这个小叶的导管不明显，下图换一个有明显导管的胰腺小叶。
这个小叶显著纤维化，只剩下一个明显的中央导管，边缘残留很少胰腺腺体（红色箭头）。注意导管中心性淋巴浆细胞嗜酸性粒细胞浸润，这是自身免疫性胰腺炎的另一特征。同样伴有水肿。上皮结构和细胞学都没有明显的异型性，更不是癌。
上图局部放大，示大量浆细胞。图右侧还有淋巴细胞。其实还有很多嗜酸性粒细胞，此处不明显，下图换一处。
这里有明显的嗜酸性粒细胞浸润。
第三个形态学特征是闭塞性静脉炎，表现为透壁炎性浸润和静脉腔纤维化闭塞。A示动脉，V示静脉。上方一个静脉右侧大量炎症细胞浸润。下方静脉周围大量炎症细胞浸润，静脉结构已扭曲。实际工作中可能找不到典型的闭塞性静脉炎，下图来自文献。
为什么说它可能像癌？因为炎症和纤维化破坏胰腺实质后，继发小导管增生，胰岛显得突兀，这两者可能貌似胰腺导管癌和神经内分泌肿瘤。鉴别要点是形态学特征，即小叶结构存在。但有时也确实存在导管增生或异型增生，以及胰岛内分泌细胞增生或内分泌肿瘤形成，这种情况太复杂，不在此讨论。下图示胰腺实质几乎完全消失，残留一个中央导管，导管周围胰岛内分泌细胞貌似显著增生，但保持小叶结构。
形态学描述和初步报告
送检胰腺切面实性，质硬，灰白灰黄色，未见肿块。镜下，未见腺体异常，所见席纹状纤维化、导管中心性淋巴浆细胞嗜酸性粒细胞浸润和静脉炎等形态学均提示自身免疫性胰腺炎。请结合临床进一步检查，寻找支持或排除本病的诊断依据。建议做免疫组化：CD138、kappa、lambda、IgG、IgG4、Ki67协助诊断。
注：病理诊断依据需IgG4计数和IgG4/IgG比值都升高。
（未完待续）
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