乳晕佩吉特病1例

abin 华夏病理 2024-09-30 7272 评论

一、病例资料

患者女，49岁，因“左乳晕处皮肤溃烂6个月”而行活检术，临床考虑“左乳湿疹样乳癌”。患者6个月前，无诱因出现左乳晕及乳头溃烂，外院按乳腺增生治疗，效果差，近日感觉左乳晕处皮肤溃烂加重，门诊以“左乳皮肤原位癌”收入院。乳腺检查发现左乳头及乳晕周围皮肤结痂，糜烂，左乳晕8点位置可触及一7mm肿块，活动度尚可。右乳及区域淋巴结未见特殊。超声：左乳头旁见一偏低回声区，位于4点方向，范围约6.5*3.5cm，形态欠规则，纵横比<1，边缘欠光整，边界欠清晰，后方回声不变，CDFI：未录及明显血流信号。

大体所见“左侧乳晕处组织”，灰白色组织两块，总大小约2.0x1.8x0.5cm，全取。

镜检：（左侧乳晕处组织）鳞状上皮局灶缺损，溃疡形成，大量淋巴样细胞浸润。鳞状上皮内散在少量上皮样异型细胞。

免疫组化：上皮样异型细胞呈CK（+）、GATA3（+）、S100（-）、ER（-）、PR（-）、HER2（3+）、Ki67（80%+）。CD3（T+）、CD20（B+）、CD68（组织细胞+）、CD138（浆细胞+）、Ki67低增殖指数，kappa和lambda未见轻链限制性。以上结果符合乳晕皮肤佩吉特病，伴皮肤慢性化脓性炎和淋巴组织反应性增生。

注：请结合临床考虑，检查乳腺实质有无肿瘤。

二、讨论

佩吉特病（Paget病）见于1%-4%的乳腺癌患者，特征为乳头和（或）乳晕的表皮内出现恶性腺上皮细胞。临床常见的表现为红色、湿疹样、渗液和结痂。

镜下检查，表皮内弥漫分布单个或成簇的恶性细胞，通常在基底部数量更多。罕见形成腺管状结构。恶性细胞可能很少，也可很丰富并取代表皮内的大部分角质细胞。佩吉特细胞核大，核仁明显，胞质丰富、淡染或双嗜性，胞质内常含有黏液，也可含有黑色素，可有核分裂象。由于制片时造成的收缩假象，细胞有时似乎位于表皮的陷窝内。在侵犯表皮的同时，佩吉特细胞也可侵犯皮肤附属器上皮，真皮内不同程度的毛细血管扩张和慢性炎症。

免疫组化，佩吉特细胞表达低分子量CK，如CK7，但也有CD7阴性的罕见病例。也表达AE1/AE3和CAM5.2，但不表达CK20。佩吉特细胞表达EMA；常有HER2蛋白过表达；也可表达癌胚抗原（CEA）、ER、PR、AR、GCDFP、GATA3和S-100蛋白。

超过95%的佩吉特病与癌伴发，几乎都是导管癌，可以是纯粹的DCIS（通常为高级别核伴粉刺型坏死），也可是DCIS和浸润癌混合存在。偶然，伴发的DCIS局限于乳头下方的单个导管内，但通常病变很广泛。非常罕见的是，一些病例即使广泛取材，仍然不能找到病变下方的癌，推测这些病例可能原发于并局限于表皮。

对佩吉特病，应该仔细检查病灶下方是否存在乳腺癌。病变非常局限者可以选择保乳治疗。佩吉特病是否并存浸润性乳腺癌或佩吉特病本身并没有预后意义。罕见情况下，浸润癌似乎直接起源于佩吉特病并且局限于乳头（浸润性佩吉特病）。这种情况甚至伴有淋巴结转移。

分期：Tis（佩吉特病）。分期说明：乳头佩吉特病，下方的乳腺实质内无浸润癌和/或原位癌（DCIS）。乳腺实质内癌伴有佩吉特病，按乳腺实质内癌的大小和特征分期，但要注明存在佩吉特病。

表1总结了佩吉特病的主要特征。

佩吉特病的主要特征

乳晕佩吉特病1例

佩吉特病的鉴别诊断包括恶性及良性病变，如恶性黑色素瘤和鳞状细胞原位癌（鲍温病），两者均罕见于乳头；表皮内胞质透明的良性细胞，包括角质细胞或托克（Toker）细胞。对于疑难病例，组织化学染色标记黏液或免疫染色有助于佩吉特细胞与其他细胞鉴别（表2）。值得注意的是，佩吉特细胞和托克细胞具有免疫表型相似性，事实上，有人认为对于那些少见的无伴发癌的佩吉特病患者，托克细胞可能是其起源细胞。