简介

舌部肿瘤相对少见，且绝大部分是上皮性，一般为鳞状细胞癌。与此对应，舌部间叶性肿瘤极为罕见，但病种繁多，且各自生物学行为有显著差异。美国迈阿密大学米勒医学院病理专家Ortiz等曾在《Hum Pathol》杂志对一组93例舌部间叶性肿瘤的临床病理特征进行了分析。为帮助大家对该类肿瘤有一定了解，我们将该文要点编译介绍给大家，并将该文及相关参考文献中的配图一起分享给大家。

研究内容及结果

该组病例来自原文作者所在单位（迈阿密大学及杰克逊纪念医院）2005-2021年间的存档病例和会诊病例，排除直接侵犯而累及舌部的肿瘤和转移性肿瘤。最终纳入研究的病例数为93例。临床特征方面，女性48例，男性45例；患者年龄1岁-94岁不等，平均51岁。

具体瘤种例数及所占百分比信息如下：血管瘤43例（46.2%），颗粒细胞瘤14例（15%），脂肪瘤8例（9%），施万细胞瘤4例（4.3%），孤立性纤维性肿瘤4例（4.3%，按照相关风险分层标准，都属于进展风险低的瘤种），淋巴管瘤2例（2.2%），Kaposi肉瘤3例（3.2%），软骨瘤2例，肌纤维瘤2例，孤立性局限性神经瘤1例（1.1%），神经束膜瘤1例，神经纤维瘤1例，外胚间叶软骨黏液样肿瘤（ectomesenchymal chondromyxoid tumor）1例，伴NOTCH2重排和TLL2突变的非典型血管球瘤1例，梭形细胞横纹肌肉瘤1例，多形性纤维母细胞肉瘤1例，恶性横纹肌样肿瘤（malignant rhabdoid tumor）1例，平滑肌肉瘤1例，血管肉瘤1例，腺泡状软组织肉瘤1例。

该组病例大部分都是手术切除标本，1例（血管瘤）做过栓塞治疗。随访信息方面，梭形细胞横纹肌肉瘤病例在17个月的随访时间内出现了手术部位的麻木，但无复发或转移表现。平滑肌肉瘤的患者拒绝辅助放疗，术后22个月转移至了肺部；腺泡状软组织肉瘤患者确诊时就转移到肺部，接受了辅助化疗。其余患者无局部复发或远处转移表现。

总之，本文原作者从该组病例得出结论，舌部间叶性肿瘤一般为良性，具体可有血管内皮、脂肪、或施万细胞分化。该组肿瘤的治疗主要还是手术切除，具体切除范围取决于肿瘤类型。高级别肉瘤者应进行辅助治疗。

组织病理学细节及图例赏析

血管瘤：本组病例中具体包括了静脉血管瘤、海绵状血管瘤、分叶状毛细血管瘤、无法分类的血管瘤。

淋巴管瘤：图1.紧邻上方上皮处，可见扩张的淋巴管；高倍镜下可见衬覆的内皮细胞。

Kaposi肉瘤：未见配图，也无明确参考文献；文中具体描述为该组3个病例有2例为HIV/AIDS。组织学上为细胞丰富的梭形表现，伴相互沟通的裂隙样血管腔，其中有大量红细胞、浆细胞、透明小球、含铁血黄素沉着。免疫组化瘤细胞的细胞核弥漫表达HHV8。

血管肉瘤：本例未见配图，也无明确参考文献；文中具体描述为组织学呈富于细胞的浸润性肿瘤，具体为大小不一、不规则的管腔，衬覆胖胖的内皮细胞，细胞核深染，有显著核仁。

脂肪瘤：图2.舌部境界清楚的肌内脂肪瘤，为成熟脂肪细胞构成，细胞大小和形态有轻度不一，细胞核均一。

颗粒细胞瘤：图3.境界清楚的上皮下病变，呈浸润性生长；具体为多边形细胞构成，胞质丰富，嗜酸性、颗粒状，细胞核圆形，染色质空泡状；伴假上皮瘤样增生。

施万细胞瘤：图4.本例为参考文献中发生于舌部的丛状施万细胞瘤。低倍镜下可见增生的鳞状上皮，上皮下方为多结节状的肿瘤性施万细胞；可见Verocay小体。

孤立性局限性神经瘤：图5.孤立性局限性神经瘤中可有不同结构，具体如（A）分叶状、（B）丛状、（C）蕈伞状（图中被覆表皮有萎缩）、（D）多分叶状。

孤立性局限性神经瘤：图6.（A）增生的施万细胞呈流水样表现；（B）可见拉长的裂隙，似乎是组织收缩所致；免疫组化检测，S-100阳性（C），GFAP阴性（D）。

神经纤维瘤：图7.舌部神经纤维瘤，鳞状黏膜完整，肿瘤为下方的无包膜肿物；细胞一般为形态温和表现，细胞核梭形至卵圆形，多呈波浪状；背景为胶原性间质，但也有显著黏液样变的情况。

神经束膜瘤：本例未见配图，也无明确参考文献；文中具体描述为细胞稀少，具体为梭形，细胞核纤细、两端尖，排列呈漩涡状，背景为胶原性间质。

孤立性纤维性肿瘤：图8.孤立性纤维性肿瘤，一般境界清楚，但也可有脂肪陷入及骨骼肌的陷入。

肌纤维瘤：图9.病变位于鳞状黏膜下方，有显著血管外皮瘤样结构；可见明区与暗区混杂。形态学表现细胞丰富，为胖梭形，胞质嗜酸性，排列呈短束状及漩涡状。（备注，下图为参考文献中发生于涎腺者，因此图中可见涎腺实质受累）

软骨瘤：图10.形态明确的透明软骨构成的界清结节，位于鳞状上皮下方；细胞数量中等，增生的软骨细胞具有轻度细胞学非典型。

外胚间叶软骨黏液样肿瘤：图11.低倍镜下，为界清的黏膜下肿瘤，无包膜；细胞为梭形及星型，胞质嗜酸性，背景为丰富的黏液胶原性间质。 

平滑肌肉瘤：本例未见配图，也无明确参考文献；文中具体描述为活检示3级平滑肌肉瘤。可见侵及骨骼肌和脂肪。该肿瘤为恶性表现的梭形细胞构成，细胞核深染、拉长，两端钝。胞质丰富、嗜酸性。瘤细胞排列呈相互交错为直角的束状。 

恶性横纹肌样肿瘤：本例未见配图，也无明确参考文献；文中具体描述为发生于骨骼肌内，细胞丰富。瘤细胞为中等大小的多边形细胞，结构呈片状。很多瘤细胞为致密、嗜酸性的偏心胞质；细胞核被挤压到周边，呈半月型；染色质空泡状，有显著核仁。该肿瘤中还可见少许梭形细胞成分。免疫组化方面，该肿瘤阳性表达AE1/AE3、desmin、SMA、myogenin、MyoD1。值得一提的是，原文称该肿瘤不表达INI-1。

梭形细胞型横纹肌肉瘤：图12.该肿瘤细胞丰富，为轻度非典型的梭形细胞构成，细胞核拉长，两端钝，胞质嗜酸性，排列呈束状，局灶有硬化表现。

梭形细胞型横纹肌肉瘤：图13.该肿瘤的诊断线索在于查见横纹肌母细胞，这类细胞可以呈梭形/拉长表现（左），也可以呈多边形表现（右）；具体均为细胞核深染、偏位，胞质嗜双色性、略嗜酸性。

腺泡状软组织肉瘤：图14.肿瘤位于肌内，呈多结节状生长，结节之间为厚薄不一的纤维分隔；该肿瘤结构表现不一，可呈片状，也可呈器官样结构，或者典型腺泡状结构。

血管球瘤：图15.本例为伴NOTCH2重排和TLL2突变的非典型血管球瘤。低倍镜下为黏膜下的肿瘤，细胞小至中等大，呈片状排列，细胞核圆形至卵圆形，染色质细腻，胞质嗜酸性；混杂有炎症细胞浸润。

纤维母细胞/肌纤维母细胞肉瘤：本例未见配图，也无明确参考文献；文中具体描述为3级的高级别肉瘤，患者为73岁男性，肿物位于舌右侧，5.0cm，偶有单侧耳痛。患者既往有扁桃体鳞状细胞癌病史，做过化疗与放疗。组织学该肿瘤为多形性梭形细胞，细胞核拉长，染色质粗糙，胞质嗜酸性；少数肿瘤细胞为多边形，细胞核大而不规则、深染。背景为胶原性基质；核分裂活跃。免疫组化表达SMA，而desmin、CD34、SOX10、CK均为阴性。术后未做其他治疗，确诊四个月后死亡，但随访信息中未提及死因。

——全文完——

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参考文献

[1]Ortiz Requena D, Velez-Torres JM, Diaz-Perez JA, Gomez-Fernandez C, Montgomery EA, Rosenberg AE. Mesenchymal neoplasms of the tongue: A clinicopathologic study of 93 cases. Hum Pathol. 2024;150:42-50.

doi:10.1016/j.humpath.2024.06.005