[导读] 作者：宁青青
55岁女性，体检发现肺结节3月
胸部CT：左肺上叶见一实性密度结节伴周围磨玻璃密度影，病灶边界清晰，邻近支气管略呈受压改变，最大径26mm，性质待定。
PET/CT：左肺下叶混合密度结节，实性成分代谢轻度增高，恶性病变待排
左肺上叶舌段结节：肺组织一块，大小12.0×7.0×3.0cm，吻合钉长12cm.紧邻脏层胸膜、距缝钉切缘1.5cm、见系线，切面见一暗红色结节，大小2.0×1.5×1.5cm，质稍硬，界清；其余肺组织暗红，质软。
镜下：
总结：肺泡上皮增生伴形态不典型，间质梭形细胞增生伴炎细胞浸润及多核巨细胞反应、含铁血黄素沉积。
免疫组化：表面上皮细胞：AE1/AE3（强+）, CK7（强+）, TTF-1（+）, NapsinA（+）, P40（-）, EMA（部分+）, CAM5.2（+）
间质细胞：Vimentin（+）, TTF-1（+）, EMA（少量+）, AE1/AE3（弱+）, CK7（少量弱+）, Ki67（约5%）,
其他：CD34（血管内皮+）, SMA（血管周细胞+）, P53（异质性+，野生型表达）, SYN（-）, CgA（-）。
考虑：硬化性肺细胞瘤。
硬化性肺细胞瘤曾命名为硬化性血管瘤，日前认为其来源于原始呼吸道上皮细胞，在2015年WHO分类中将其归于"腺瘤”并正式称为肺硬化性肺细胞瘤。
临床表现：患者通常无症状，部分表现为咳嗽，多数是在体检时或其他疾病检查时偶然发现。此瘤多见于青年及中年女性。
CT影像表现为圆形或类圆形阴影，边缘光滑无分叶状改变。
大体：多数位于肺外周部，肿瘤与周围肺组织境界十分清楚，这一点对诊断该肿瘤有重要的临床意义,直径为0.3~8.0cm,大多<3.0cm,肿瘤切面色泽质地不等，呈实性或海绵状，灰黄或灰白色，伴出血时呈灰褐色或暗红色。如发生在段支气管周围，可长入支气管腔内呈息肉状。
与周围肺组织界清
光镜：通常认为形成四种组织结构: 乳头状结构、实性结构、出血区及硬化性结构。
硬化性肺细胞瘤有两种肿瘤细胞:表面立方细胞及间质圆形细胞。表面立方细胞显示细支气管上皮和活化的I型肺泡上皮细胞的形态，它们可以是多核的，或呈透亮、空泡状泡沫状胞质或核内包涵体。表面上皮细胞:AEI/AE3、CK-L、CEA(+)、EMA、NapsinA、SP-A、B,Clara抗原、TTF-1(+)、vimentin(-)。
CK7+
间质圆形细胞体积相对小，有明显的边界，位于中央的细胞核圆形或卵圆形，染色质细而分散，缺乏清楚核仁，胞质嗜酸性，可呈现泡沫状或印戒样形态的空泡状。两种细胞都可见从轻度到明显的核异型性。
EMA、TTF-1(+),vimentin(+),而AEI/AE3 、CK-L,SP-A,B,Clara抗原通常是阴性。NapsinA可有弱表达；部分病例圆形瘤细胞可分别表达神经内分泌标记 CgA,Syn、NSE及CH、降钙素(CTN)、胃泌素(GT)等。
Vim
(1)乳头状增生区:表面被覆肺泡上皮呈立方状或低柱状，在其间质中可见卵圆形瘤细胞。免疫组化及电镜观察证实乳头表面上皮为I型肺泡上皮。偶见增生的肺泡上皮异型性显著呈不典型增生，或发生透明细胞变， 易误为恶性。
(2)实性细胞区:肺间质内实性细胞区大小不等，有的弥漫成片，其中主要是大小一致的上皮样瘤细胞，胞质丰富， 淡染或呈嗜酸性，有的胞质透明，胞核圆形或卵圆形，呈泡状，有的可见核仁。此种瘤细胞多镶嵌排列，或呈小巢状，其间常见有多少不等的肥大细胞散在。
(3)肺泡出血区:有些区可见大的血液湖，即在扩大的腔隙内充满红细胞，犹如海绵状血管瘤。免疫组化证实为肺泡上皮而非内皮细胞。血液湖之间的间质中，亦可见上述瘤细胞存在。
（4）硬化区:瘤内可见多少不等的透明变性的胶原灶，瘤内可见小血管局灶性增生，血管壁常硬化。
在大多数病例，这4种形态常混合存在，也可以某种形态为主。
瘤组织内尚可见其他相伴随的或继发的变化，包括局灶性淋巴细胞浸润、局灶性黄色瘤细胞聚积、含铁血黄素及胆固醇结晶沉着，以及多核巨细胞或局灶性纤维化。个别病例间质中见少量脂肪组织，亦可有肉芽肿形成。
鉴别诊断：
乳头状腺瘤、乳头状腺癌和类癌:这些肿瘤均无2种肿瘤细胞，乳头状腺瘤和腺癌其间质为血管纤维轴心，均无卵圆形瘤细胞:类癌无乳头状的肺泡上皮。
预后：
手术切除后预后良好，即使发生了局部淋巴结转移，亦无远距离转移的报道，预后仍良好。
参考文献：刘彤华《诊断病理学第四版》
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