文献速递-女性附件Wolffian Tumor可能会类似腹膜间皮瘤

强子华夏病理 2024-08-23 7150 评论

[导读] 编译整理：强子

简介

1973年，Kariminejad和Scully首次报道了一组被认为是发生于中肾残余的女性附件罕见肿瘤，并将其命名为可能为Wolffian来源的女性附件肿瘤（female adnexal tumors of probable Wolffian origin，FATWO）。该组肿瘤一般发生于阔韧带、输卵管、卵巢门部，且大多总体预后很好。最近有研究提出部分FATWO病例具有肿瘤抑制基因STK11的改变，且这组病例常与Peutz-Jeghers综合征有关，高达50%的患者伴有、或会进展为播散性腹膜病变。

有鉴于此，FATWO需要和诸多病种进行鉴别诊断，具体如妇科病理医师已较为熟悉的子宫内膜样腺癌、性索间质肿瘤、中肾管癌、中肾样癌。不过，与转移癌的鉴别可能会存在困难，且如前所述，该肿瘤可能会进展为播散性腹膜病变，因此可能会涉及与间皮瘤的鉴别。

加拿大渥太华大学病理专家Keyhanian等人表示近些年曾遇到过将FATWO误判为间皮瘤的情况。为将相关信息分享给大家、避免临床工作中的误诊误判，他们最近在《Am J Surg Pathol》报道了自己诊断中遇到的22例FATWO病例的形态学及免疫组化特征。为帮助大家更好的了解相关知识点，我们将该文要点编译介绍如下。

研究内容及结果

该组病例为作者所在单位2000-2022年间诊断为FATWO病例的回顾分析，共计21例纳入研究：其中18例为经典型FATWO，3例为STK11改变的附件肿瘤。

临床信息方面，18例经典型FATWO患者的年龄37-73岁不等，平均53.7岁。大部分表现为肿物，伴或不伴腹腔、和/或盆腔疼痛。5例为其他妇科病变评估中偶见。受累部位包括：附件/阔韧带（5例）、输卵管旁（5例）、卵巢/卵巢旁（5例）、输卵管（管腔内，2例）、盆腔（2例）、肝脏（1例）。其中有3例表现为腹腔播散性病变。该组肿瘤大小0.2-19cm不等，平均7.9cm。

形态学方面，经典型FATWO大部分（12/18）表现为致密排列的管状或实性片状，瘤细胞为上皮样立方状，细胞核均一，圆形至卵圆形。至少有7例的管状结构呈受压表现，呈狭缝状及筛状。偶见伴有嗜酸性物质的微腺泡状结构。病变中上皮细胞一般形态均一，立方状、至局灶梭形表现，胞质弱嗜酸性，背景为轻度纤维化的间质。细胞核圆形至卵圆形，核仁不明显。核分裂不高；未见坏死。有一例可见模糊的腺样结构及局灶的肾小球样或脑膜皮样生长。该组病例最初提出的诊断有：间皮瘤，Sertoli细胞瘤，Sertoli-Leydig细胞瘤，卵黄囊瘤，子宫内膜样交界性肿瘤，性索间质肿瘤，性索间质肿瘤与子宫内膜样肿瘤鉴别，以及FATWO。

该研究中其余3例形态学为相互交织的条索状及梁状，瘤细胞为上皮样，伴筛状及微腺泡状结构，背景为显著黏液样及水肿表现的间质，与文献中所描述的STK11改变的附件肿瘤相同。患者年龄分别为25岁、30岁、53岁，平均46岁。2例表现为肿物，1例表现为盆腹腔疼痛。这3例肿瘤都发生于附件/输卵管旁；1例伴有腹腔播散性病变。这三例肿瘤大小从10cm至22cm不等，平均17.3cm。瘤细胞呈实性、梭形、裂隙样、微囊状。有2例散在有假滤泡状结构；1例有模糊的肾小球样结构。

与经典型FATWO病例相比较，STK11改变的附件肿瘤中细胞核似乎拉长、轮廓成角，且核仁显著。2例可见核沟，其中1例最初被诊断为成人型粒层细胞瘤。该组肿瘤核分裂活跃，高达15个/10HPF；且有小灶坏死。该组病例最初提出的诊断有成人型粒层细胞瘤、非特殊类型的腺癌。1例伴STK11改变的附件肿瘤在就诊时表现为播散性盆腹腔病变。该组3例患者有2例为Peutz-Jeghers综合征；Peutz-Jeghers综合征患者中有1例在其一侧卵巢具有小灶的伴环状小管的性索肿瘤。

免疫组化检测，有间皮三项标记（calretinin、WT1、D2-40）的病例中，55%（5/9）的病例会表达上述所有三项标记。只有两项间皮标记的病例中，69%（11/16）的病例为两项标记均阳性，大多为calretinin、WT1。就Claudin-4、MOC31、Ber-EP4来说，做了检测的病例大多为阴性，具体阴性比例分别为78%（7/9）、71.4%（5/7）、100%（6/6）。经典的FATWO病例和STK11改变的附件肿瘤之间，免疫组化结果未见显著差异。

图例赏析