肝胆的血管异常分为肿瘤和畸形两种情况。血管肿瘤即血管内皮的增生，而血管畸形则是血管形态发生过程中的错误所致。不过，此前的文献对于这组病变命名并不一致，比如“血管瘤”的应用过于宽泛，有些畸形也被称为了血管瘤。

不过，准确识别和区分出不同类型的肝脏血管病变对于临床诊疗和预后判断具有重要意义。从实际工作的角度来说，儿童患者的肝脏血管病变诊断尤其困难，这主要是因为很多病理医师并不熟悉这类病种，加之前述命名不一致、且很多病种的病理特征存在重叠。有鉴于此，美国病理专家Putra和Kim在《Histopathology》杂志发表文章，介绍了儿童患者肝脏血管病变的诊断策略并具体介绍了某些病种。为帮助大家更好的了解相关知识点并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

图1.儿童肝脏血管病变病理诊断思路。

1.首先要注意确定是血管异常、还是非血管的其他类似病变，后者如间叶性错构瘤、局灶性结节性增生、肝细胞腺瘤（炎症型）、血流异常的肝实质；

2.确定为血管异常后，应注意区分出血管性肿瘤和血管畸形；

3.肝脏的血管性肿瘤具体可以分为良性、交界性、恶性三组，良性者如肝脏婴幼儿血管瘤（HIH）、肝脏先天性血管瘤（HCH）、吻合状血管瘤（AH）、先天性播散性化脓性肉芽肿（CDPG）；交界性者如Kaposi肉瘤（KS）、Kaposi型血管内皮瘤（KHE）；恶性者如血管肉瘤（AS）、上皮样血管内皮瘤（EHE）；

4.肝脏的血管畸形具体可分为单纯性畸形、主要以血管命名的畸形、伴其他异常的畸形，单纯畸形如毛细血管畸形（CM）、动静脉畸形（AVM）、动静脉瘘（AVF，又叫遗传性出血性毛细血管扩张【HHT】）；主要以血管命名的畸形如先天性肝外门体分流（Abernethy畸形）；伴其他异常者如前述毛细血管畸形、静脉畸形（VM）、淋巴管畸形（LM）伴四肢生长过度（即Klippel-Trenaunay综合征，KTS）。

图1精讲：

1.间叶性错构瘤为主要发生于2岁以内的肝脏良性病变，可存在显著血管成分。局灶性结节性增生中可能会有大的营养不良血管及小动脉，可能会误判为血管病变。炎症型肝细胞腺瘤可有显著的肝窦扩张，会类似血管畸形。

2.肝脏血管畸形患者要注意是否有综合征的可能，如淋巴管畸形可见于Gorham-Stout病、静脉畸形可见于蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber bleb naevus syndrome）。

3.肝脏血管畸形可表现为局灶性病变，也可表现为弥漫性病变，前者如静脉畸形、淋巴管畸形，后者如Abernethy畸形中门静脉缺失、遗传性出血性毛细血管扩张症中的弹力静脉缺失。

4.肝脏血管病变的诊断中，患者年龄对于诊断思路具有重要影响！有些类型的肝脏血管肿瘤几乎仅见于新生儿或幼儿，具体如婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi型血管内皮瘤、先天性播散性化脓性肉芽肿中的化脓性肉芽肿。吻合状血管瘤主要见于成人（患者年龄平均为54.9岁），发生于儿童者仅为个案报道；肝脏小血管肿瘤（hepatic small vessel neoplasm）则仅报道于成人，儿童患者未见报道；其他血管肿瘤则儿童和成人均可受累。

5.肝脏恶性血管性肿瘤中，上皮样血管内皮瘤和血管肉瘤都更多见于成人而罕见于儿童；当然，前者也有儿童的病例报道；文献中还有肝脏的婴幼儿血管瘤恶性转化为血管肉瘤的报道。

6.肝脏血管畸形可见于任何年龄。不过，值得一提的是，按照国际脉管性疾病研究学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）的分类方案，发生于成人的肝脏血管瘤（如先天性血管瘤、硬化性血管瘤）被视为慢血流（slow-flow）的血管畸形、而不是血管肿瘤；

7.还要注意某些特殊因素，比如除HHV8流行地区之外，Kaposi肉瘤一般见于免疫缺陷的情况下，具体如HIV感染患者、移植术后患者。相比成人来说，儿童的Kaposi肉瘤在移植术后的发生更早，且更多见累及内脏器官。

图例赏析

图2.肝脏婴幼儿血管瘤，可表现为多种组织学特点，如：（A）衬覆肥胖内皮细胞的毛细血管增生；（B）相互吻合的血管增生，内皮细胞呈漩涡状；（C）内皮细胞成实性增生、腔隙不明显。

图3.肝脏婴幼儿血管瘤中，陷入的肝细胞条索可能会有内皮细胞的爬行（左图中的右侧）；（中）汇管区受累的时候，表现为毛细血管呈分叶状生长，伴陷入的小叶间胆管（星号所示）和肝小动脉（箭头所示）；（右）病变中的内皮细胞免疫组化GLUT-1弥漫阳性，支持肝脏婴幼儿血管瘤的诊断。

图4.肝脏先天性血管瘤，其特点为：（A）管腔大小不一的血管增生、主要为毛细血管，血管周围有纤维组织；（B）可能会有血管周围的水肿、黏液样变，以及陷入的肝细胞（箭头所示）；（C）衬覆靴钉状内皮细胞的血管腔。

图5.肝脏先天性血管瘤中，消退的特征体现为：管腔数量减少（左），伴纤维组织增多、局灶有出血（中）。（右）肝脏先天性血管瘤中，内皮细胞不表达GLUT-；此时红细胞可作为阳性内对照。

表1.肝脏婴儿型血管瘤和肝脏先天性血管瘤的临床病理特征比较

图6.蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber bleb naevus syndrome）中的血管畸形。（A）本例楔形切除标本，可见烧灼的肝实质（圆形所示），相邻血管畸形（星号所示）。（B）相邻组织表现为不规则静脉型管腔，管腔局灶有血液成分，衬覆内皮细胞形态温和（C）。

图7.先天性肝外门体静脉分流（即Abernethy畸形）。（A）肝切除标本，大体可见病变散在；（B）部分病变（即病变1、2）之间有非病变的肝组织（箭头所示）分隔；（C）非病变肝组织中，汇管区内无静脉，（D）病变2处有纤维分隔、伴小动脉、小胆管，网状纤维染色结果完整（E）。（F）免疫组化谷氨酰胺合成酶检测，在正常肝脏中，是表达于静脉周围（箭头所示），而病变组织为异质性弥漫着色（病变1）、或均质性弥漫着色（病变2）。这些结果分别提示局灶性结节性增生、β-catenin通路强活化的非典型肝细胞肿瘤。

更多知识点，请移步原文。

点此下载原文献

参考文献

[1]Putra J, Kim GE. Diagnostic approach to hepatic vascular lesions: a paediatric perspective. Histopathology. Published online June 24, 2024.

doi:10.1111/his.15250