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病例分享|毛母细胞瘤

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[导读] 作者:姜莹

1.毛囊组织学模式图

病例分享|毛母细胞瘤

定义:毛母细胞瘤是一种良性双相性肿瘤,毛囊生发上皮和特定的毛囊间质上双重分化。

ICD-O编码:8100/0

头颈部好发,近端肢体、肛周和生殖器周围也可发生。

好发年龄:散发在50-60岁,有症状通常在青春期。

大体表现:皮肤表面孤立,肉色小丘疹,大小0.5-3.0cm。

病例分享|毛母细胞瘤

界限:

局限于真皮层,界清,与表皮不相连。

结构:

大、小结节型、淋巴腺瘤样型、网状型、簇状型、筛状型、柱状型。

形态:

病理改变

a毛母细胞瘤是向毛生发细胞分化的良性肿瘤。

b真皮内境界清楚的结节,无包膜,瘤细胞由大小均一的基底样细胞构成,周边的细胞呈栅栏状排列,瘤团周围有致密的成纤维细胞形成的间质,无收缩间隙。

c色素性毛母细胞瘤可含有明显的色素,常合并皮脂腺痣。

d 肿瘤中可见大量的透明细胞向外根鞘分化者称为透明细胞毛母细胞瘤。

e可出现大汗腺、汗腺导管分化和皮脂腺分化。

f间质中常见淀粉样物质沉积。

h偶见钙化。

病例分享|毛母细胞瘤

低倍镜可见真皮内境界清楚的结节,无包膜

病例分享|毛母细胞瘤

瘤细胞由大小均一的基底样细胞构成,周边的细胞呈栅栏状排列,瘤团周围有致密的成纤维细胞形成的间质,无收缩间隙

病例分享|毛母细胞瘤可见毛源性间质

造釉细胞型(淋巴腺瘤型)毛母细胞瘤

病理改变

a 多认为是毛母细胞瘤的特殊类型,真皮内有境界清楚的肿瘤团块,无包膜。

b瘤团由嗜碱性的基底样细胞构成,周边为一至数层小的基底样细胞,有的呈栅栏状排列,中央的细胞大,淡染,核呈空泡状。

c瘤团内有大量的小淋巴细胞浸润。

d有致密的纤维间质。

e 瘤团附近的间质中可见生发中心。

f可见向毛囊、皮脂腺分化及导管样结构。

g上皮细胞表达角蛋白,EMA可阳性,CEA阴性。

h肿瘤小叶内为T细胞和B细胞的混合浸润,尚有S100、CDla阳性的树突状细胞。

病例分享|毛母细胞瘤

瘤团由嗜碱性的基底样细胞构成,周边为一至数层小的基底样细胞,有的呈栅栏状排列

病例分享|毛母细胞瘤

中央的细胞大,淡染,核呈空泡状。

免疫组化

上皮细胞BerEP4阳性,Merkel细胞CK20阳性,导管结构EMA、CEA阳性,毛囊干细胞标记物PHLDA1(TDAG51)被提议作为毛母细胞瘤和基底细胞癌鉴别诊断的最佳标记物,前者通常呈阳性,而后者阴性。

预后:

良性肿瘤,预后好 ,恶性转变极少,多为遗传性。如与基底细胞癌难以鉴别,完整切除,切缘阴性

总结:毛母细胞瘤基本和理想诊断标准

界清,与表皮不相连

基底样细胞+特化的毛源性间质+纤维性间质

鉴别诊断

1.毛发上皮瘤:有显著的角囊肿。

2.基底细胞癌:来源于表皮和毛囊基底细胞的癌,最常见的皮肤恶性肿瘤。肿瘤位于表皮深层和真皮层,可与表皮相连,肿瘤细胞由大小一致的基底样细胞组成,嗜碱性,无细胞间桥,周边细胞栅栏状排列,巢团中央细胞无序排列,肿瘤周边裂隙、间质黏液样、淀粉样变性、色素沉着。

病例分享|毛母细胞瘤

毛母细胞瘤vs基底细胞癌

病例分享|毛母细胞瘤

病例分享|毛母细胞瘤

参考文献:

[1]高天文《实用皮肤组织病理学》

[2]David E.Elder, Daniela Massi, Richard A. Scolyer, et al.WHO Classification of Skin Tumours,2018.

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