[导读] 编译整理：张仁亚，王强
涎腺具有胸腺样成分的癌
具有胸腺样成分的癌（carcinoma showing thymus-like elements，CASTLE）发生于涎腺，最初报道于2018年，主要发生于亚洲人群。甲状腺内的CASTLE来源被认为是异位胸腺组织，因此最新版的甲状腺肿瘤世界卫生组织分类已将其改名为“甲状腺内胸腺癌”。
涎腺CASTLE患者的年龄平均为53岁，约80%的病例发生于腮腺，但下颌下腺和舌下腺的病例也有过报道。大体上，该肿瘤为米黄色值灰白色，境界清楚或不清。组织学上，为片状分布的不规则、非典型上皮样细胞，常伴间隔纤维化，且伴有CD3阴性、CD5阳性、TdT阴性的T淋巴细胞。瘤细胞阳性表达p40和p63，因此广义来说，CASTLE属于非角化型鳞状细胞癌。不过与经典型鳞状细胞癌不同的是，CASTLE的瘤细胞阳性表达CD5，且有T淋巴细胞浸润。瘤细胞除CD5阳性外，还表达c-kit、BCL-2，不表达p16，EBER原位杂交阴性。部分病例可见轻度角化、且细胞巢周边有栅栏状结构形成、并有血管周围间隙，和胸腺瘤类似。肿瘤内淀粉样物沉积的情况也有过报道。个别病例中有淋巴结转移，但尚无该肿瘤相关死亡的报道。
图8.涎腺CASTLE。（A）大体上，呈分叶状灰白色肿物，边界不清；（B）不规则、非典型上皮细胞增生，呈片状，间隔常伴纤维化，并伴T淋巴细胞；（C）免疫组化，该肿瘤表达CD5。
与胸腺癌一样，涎腺CASTLE的鉴别中，CD5阳性非常有帮助；但由于文献中尚无该肿瘤内或肿瘤外异位胸腺的报道，因此其起源还不清楚。目前也未检出该肿瘤特异性基因突变。根据发病年龄及组织学表现，涎腺CASTLE首先要注意鉴别淋巴上皮癌，且涎腺CASTLE此前可能被诊断为了EBV阴性淋巴上皮癌。
淋巴增殖性疾病
涎腺的解剖特点以及存在特殊的炎症性病变，使得涎腺淋巴上皮病变的诊断较为复杂。具体来说，前者是指腮腺的腺体实质内存在淋巴结：有尸检研究发现，95%的个体在腮腺浅叶内平均存在3枚淋巴结。通过低分子量CK的免疫组化，有研究发现很多Warthin瘤和淋巴腺瘤发生于腮腺内的淋巴结、而不是发生于肿瘤所诱导的肿瘤相关淋巴组织增生情况下。后者则是指发生于涎腺的Sjogren综合征相关的慢性涎腺炎和涎腺IgG4相关病变。
持续存在炎症的情况下，涎腺也可以发生淋巴瘤。涎腺最常见的淋巴瘤是结外边缘带B细胞淋巴瘤（即MALT淋巴瘤）；原发于腮腺淋巴结内的淋巴瘤类型也可以出现，但极为罕见。
MALT淋巴瘤
对于MALT淋巴瘤来说，头颈部是第二常见的好发部位，第一好发部位是胃肠道。很多头颈部MALT淋巴瘤的病例与Sjogren综合征有关。腮腺是MALT淋巴瘤的最常见受累部位，一般发生于中年及老年女性。
组织学上，MALT淋巴瘤表现为滤泡边缘带扩张，其中有小至中等的中心细胞样细胞，细胞核不规则；或者是胞质淡染的单个核细胞增生。MALT淋巴瘤会形成淋巴上皮病变，并呈虫蚀状的破坏腮腺腺泡及腺体。个别情况下，可见浆细胞分化及Dutcher小体。免疫组化方面，瘤细胞表达CD20、CD79a、PAX5；不表达CD5、CD10、BCL6、CD23、cyclin D1、SOX11。CK免疫组化可以显示出腮腺实质的破坏及萎缩。该肿瘤中并无上皮非典型及增生，但这些特点可以见于淋巴腺瘤、淋巴上皮癌、涎腺CASTLE。
图9.MALT淋巴瘤。（A）增生的细胞为小至中等的中心细胞样细胞和胞质淡染的单个核细胞；可见淋巴上皮病变；（B）免疫组化CK，显示腮腺实质的破坏及萎缩。
发生于涎腺内及涎腺周围淋巴结中的恶性淋巴瘤
如果对涎腺内及涎腺周围肿大淋巴结做细针穿刺细胞学检查，必须注意判断相应增大是淋巴增生性病变、还是涎腺的淋巴上皮性病变。一定要注意准确获取临床信息、并通过影像学证实病变的部位。对于淋巴增殖性病变来说，流式细胞学进行克隆性分析会提供有用线索来确定病变到底是反应性、还是淋巴瘤。
图10.发生于腮腺内淋巴结中的滤泡性淋巴瘤。免疫组化为BCL2。
小结
涎腺中存在很多上皮和淋巴细胞都有累及的上皮性或非上皮性病变，构成了从良性至恶性的整个谱系。具体来说，化生性Warthin瘤、Warthin样黏液表皮样癌、淋巴腺瘤、淋巴上皮癌、涎腺CASTLE和淋巴增生性病变的细胞形态及组织学鉴别，有时会存在较大困难。实际工作中，要注意综合临床信息、大体所见、形态学表现和免疫组化及遗传学检测结果，来做出准确诊断。
——全文完——
往期回顾：
涎腺肿瘤病理深入学-淋巴上皮病变概述（一）
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